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什么是庫興氏綜合征

2017-04-19 08:05:21  來源:360常識網   熱度:
導語:庫興氏綜合征由于垂體分泌促腎上腺皮質激素(ACTH)過多引起的庫興氏綜合征特稱為庫興氏病。這是一種并不常見,但是影響極大,屬于腫瘤癌癥,

庫興氏綜合征由于垂體分泌促腎上腺皮質激素(ACTH)過多引起的庫興氏綜合征特稱為庫興氏病。這是一種并不常見,但是影響極大,屬于腫瘤癌癥,我們大家平時肯定不會很了解這個,下面就讓小編給大家解釋一下,讓大家可以一起簡單的了解一下,做到有備無患。

病因 ①ACTH依賴性庫興氏綜合征,包括庫興氏病和異位ACTH分泌綜合征。前者約占庫興氏綜合征的70%,80%的患者垂體內有微腺瘤,分泌過量的ACTH而引起雙側腎上腺皮質增生。此外,有些異位腫瘤可分泌ACTH釋放激素,也可以引起ACTH依賴性庫興氏綜合征。②非ACTH依賴性庫興氏綜合征,主要由腎上腺皮質腺瘤及腺癌引起,是庫興氏綜合征的第二位病因。此外,長期、大量地使用糖皮質激素和酗酒,也可以造成非ACTH依賴性庫興氏綜合征。

臨床表現

①肥胖、紫紋,由于過多的皮質醇引起脂肪分布異常和蛋白質過度分解,患者多有向心性肥胖,面如滿月,四肢消瘦細弱。皮膚菲薄易出瘀斑,并因皮膚彈力纖維斷裂而形成紫紋。骨質疏松和病理性骨折常見。②血壓及代謝異常,患者常有高血壓、低血鉀、堿中毒和糖代謝紊亂,庫興氏綜合征中糖尿病及糖耐量減低的發病率各占20%左右。③性腺功能異常,兒童期發病者生長發育可受影響,成人患者性欲多下降。女性患者常有月經紊亂和閉經,部分因腎上腺皮質癌分泌大量腎上腺皮質雄性激素而出現多毛和男性化;男性患者可發生陽痿。④精神癥狀,常見者包括容易激動、憂郁等,甚至可有精神分裂癥的表現。

治療方法通常有手術治療。包括垂體及異位ACTH分泌瘤、腎上腺皮質腺瘤或腺癌的摘除術以及雙側增生的腎上腺大部切除術等,是本病的根治措施。②垂體放射治療 。常用60Co或直線加速器垂體外照射治療,多作為手術的輔助療法,起效較慢。③藥物治療。用于不宜手術的情況或術后輔助治療,常用藥物包括密妥坦、氨基導眠能、甲吡酮等皮質醇合成酶抑制劑以及5-羥色胺拮抗劑賽庚啶,但療效不夠理想。④支持療法。如糾正高血壓、低血鉀及糖代謝紊亂等。

這是一種難以治療的疾病,在國內外很多醫學專家看來,這是比較麻煩的一種疾病,當然,身體的疾病通常來講都有誘發的原因,我們對于這樣的病要做的就是及早發現,這樣就能在早期對它進行治療,康復的希望就大大增加。

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