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什么是侏儒癥呢?

2017-05-13 18:13:15  來源:360常識(shí)網(wǎng)   熱度:
導(dǎo)語:對(duì)于侏儒癥,其實(shí)我們需要注意科學(xué)的認(rèn)識(shí)了解,通常侏儒癥是由一種基因疾病所引起的疾,常見的表現(xiàn)為身材短小,骨骼不成比例,而導(dǎo)致侏儒癥

對(duì)于侏儒癥,其實(shí)我們需要注意科學(xué)的認(rèn)識(shí)了解,通常侏儒癥是由一種基因疾病所引起的疾,常見的表現(xiàn)為身材短小,骨骼不成比例,而導(dǎo)致侏儒癥的發(fā)生與生長激素分泌不足,引起身體發(fā)育遲緩有關(guān)。

一、侏儒癥

由于多種原因?qū)е碌纳L激素分泌不足而致身體發(fā)育遲緩。侏儒癥病因可歸咎于先天因素和后天因素兩個(gè)方面。先天因素多由于父母精血虧虛而影響胎兒的生長發(fā)育,多數(shù)與遺傳有關(guān),一般智力發(fā)育正常。

二、病情分類

1軟骨營養(yǎng)不良

為染色體顯性遺傳,主要是長骨干骺端軟骨細(xì)胞形成障礙,而影響骨的長度,使骨胳變粗而不增長,患兒四肢粗短,但軀干校長,所以上半身的長度大于下半身,垂手不過髖關(guān)節(jié),手指粗短,各指平齊,鼻梁低下,頭圍較大,前額突出,腹突出,腰椎前凸,臀后凸顯著,智能正常。長骨的X線檢查見長骨短,彎曲度增大,兩端膨大。

2先天性愚型

又稱唐氏綜合癥,是常染色體異常所致。患兒常矮小,伴有特殊面容和智能落后,病兒鼻梁低下,兩眼距寬,兩眼外紕向外上,口半張,常伸舌口外,手掌紋常通貫,小指短而向內(nèi)彎曲,有時(shí)伴有先天性心臟病,染色體分析可確定診斷。

3粘多糖病

由先天性粘多糖代謝障礙,使體內(nèi)各組織細(xì)胞內(nèi)貯存過量的粘多糖所致。初生時(shí)正常。從6個(gè)月至2歲時(shí)開始出現(xiàn)癥狀,患兒身材較矮,進(jìn)行性智力低下,皮

膚粗厚,毛發(fā)干,眼距寬、鼻梁下陷,舌大,常伴有聽力障礙,肝脾腫大,頭大且方,手指粗而短。X線檢查可見全身骨胳骨化過度,蝶鞍擴(kuò)大,顱縫閉合過早,肋骨的近端窄而遠(yuǎn)端寬,形如飄帶。患兒尿中粘多糖增加。

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