呼吸肌麻痹的病因及臨床表現(xiàn)。

呼吸肌麻痹(respiratorymyoparalysis)是多種疾病使呼吸肌或支配呼吸肌的脊髓、周圍神經(jīng)、神經(jīng)-肌肉接頭處受累，引起呼吸肌肌力減退或喪失，導(dǎo)致通氣功能障礙，造成機(jī)體缺氧與二氧化碳潴留，甚至呼吸衰竭的臨床綜合征，是神經(jīng)科常見(jiàn)的危急重癥之一。

【病因】 正常平靜狀態(tài)下，吸氣是由膈肌、肋間外肌收縮完成的主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，而呼氣則為被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，主要依賴肺及胸廓的彈性回縮。作為主要呼吸肌的膈肌和肋間肌分別由頸髓3～5前角發(fā)出的膈神經(jīng)和胸髓1～12前角發(fā)出的肋間神經(jīng)支配。因此累及下列部位的各種疾病均可引起呼吸肌麻痹。

1.脊髓疾病見(jiàn)于高頸段急性橫貫性脊髓炎、脊髓外傷、脊髓血管病、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、脊髓灰質(zhì)炎等。

2.周圍神經(jīng)疾病見(jiàn)于Guillain-Barrè綜合征等。

3.神經(jīng)-肌肉接頭疾病見(jiàn)于重癥肌無(wú)力、Lambert-Eaton肌無(wú)力綜合征、肉毒中毒等。

4.骨骼肌疾病見(jiàn)于各種炎性及非炎性肌病、重癥周期性麻痹、低鉀軟病等。

【臨床表現(xiàn)】 突出的表現(xiàn)為呼吸困難，其發(fā)生的速度多與原發(fā)神經(jīng)肌肉疾病有關(guān)，如Guillainr-Barrè綜合征發(fā)生呼吸肌麻痹可能很快，而肌病則較為緩慢。患者感到呼吸費(fèi)力、胸悶。呼吸肌不全麻痹時(shí)呼吸節(jié)律正常，但頻率加快、幅度變小，為呼吸中樞驅(qū)動(dòng)增加所致。呼氣肌受累可見(jiàn)咳嗽無(wú)力、咳痰困難。肋間肌不全麻痹時(shí)，胸廓?jiǎng)佣葴p弱;膈肌不全麻痹時(shí)，腹式呼吸減弱。單側(cè)膈肌麻痹時(shí)觸診可發(fā)現(xiàn)腹部的動(dòng)度較健側(cè)小，雙側(cè)膈肌麻痹時(shí)因缺乏兩側(cè)比較體檢較難發(fā)現(xiàn)，患者常呈端坐呼吸，具有特征性的是患者吸氣時(shí)與正常胸、腹部同步向外不同，表現(xiàn)為胸部向外、腹部向內(nèi)的矛盾運(yùn)動(dòng)。若肋間肌、膈肌均受累時(shí)，輔助呼吸肌活動(dòng)增強(qiáng)，出現(xiàn)抬頭、伸頸、提肩等費(fèi)力的呼吸動(dòng)作。 依缺氧及二氧化碳潴留程度不同其表現(xiàn)差異也較大，可見(jiàn)口唇發(fā)紺、大汗、煩躁或面色紫里透紅、球結(jié)膜充血、心率增快。血壓早期升高、晚期可見(jiàn)降低，心律紊亂，甚至出現(xiàn)心力或周圍循環(huán)衰竭。也可見(jiàn)晨起頭痛加重、日間思睡、夜間易醒、幻覺(jué)及行為異常等神經(jīng)精神癥狀，出現(xiàn)缺血缺氧性腦病或二氧化碳麻醉的表現(xiàn)。