疾病是很常見(jiàn)的，疾病的種類(lèi)比較多，在對(duì)疾病治療上，方法選擇很關(guān)鍵，不同的疾病治療方法不同，而且不同的疾病癥狀也是有著很大區(qū)別，在對(duì)疾病治療上，需要對(duì)疾病的各方面進(jìn)行很好的了解，這樣治療的時(shí)候，才能夠順利的進(jìn)行，那噬血細(xì)胞綜合征是什么疾病呢？

很多人對(duì)噬血細(xì)胞綜合征并不是很了解，而且在對(duì)這樣疾病治療的時(shí)候，都是不同改寫(xiě)選擇什么樣的方法，因此也是需要對(duì)這樣疾病臨床表現(xiàn)進(jìn)行很好認(rèn)識(shí)。

噬血細(xì)胞綜合征：

臨床表現(xiàn)

1.家族性噬血細(xì)胞綜合征

發(fā)病年齡一般較早，多數(shù)發(fā)生于1歲以內(nèi)，但亦有年長(zhǎng)發(fā)病者。臨床表現(xiàn)多樣，早期多為發(fā)熱、肝脾腫大，亦可有皮疹、淋巴結(jié)腫大及神經(jīng)癥狀。發(fā)熱多為持續(xù)性，亦可自行熱退。肝脾腫大明顯。皮疹無(wú)特征性，多為一過(guò)性。約半數(shù)患者可有淋巴結(jié)腫大，明顯腫大者應(yīng)與淋巴瘤鑒別。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累多發(fā)生于晚期，可有興奮性增高、前囟飽滿、肌張力改變及抽搐，亦可有局部神經(jīng)系統(tǒng)體征。肺部可為淋巴細(xì)胞或巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，與感染鑒別較困難。常見(jiàn)的死因?yàn)槌鲅⒏腥尽⒍嗯K器功能衰竭及DIC等。

2.繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征

(1)感染相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征嚴(yán)重感染可引起強(qiáng)烈的免疫反應(yīng)，多發(fā)生于免疫缺陷患者。常由病毒引起，但細(xì)菌、真菌、立克次體及原蟲(chóng)感染亦可引起。其臨床表現(xiàn)為噬血細(xì)胞綜合征的表現(xiàn)外還存在感染的證據(jù)。

(2)腫瘤相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征急性白血病、淋巴瘤、精原細(xì)胞瘤等可在治療前、中、后并發(fā)或繼發(fā)噬血細(xì)胞綜合征。由于原發(fā)病可能較為隱匿，特別是淋巴瘤患者，故極易將其誤診為感染相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征。

(3)巨噬細(xì)胞活化綜合征是兒童慢性風(fēng)濕性疾病的嚴(yán)重并發(fā)癥，多見(jiàn)于系統(tǒng)性青少年型類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者。在慢性風(fēng)濕性疾病的基礎(chǔ)上，患者出現(xiàn)發(fā)熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少、肝功能異常及中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變等噬血細(xì)胞綜合征的表現(xiàn)。

通過(guò)以上介紹，對(duì)噬血細(xì)胞綜合征也是有著一些了解，這樣疾病在治療的時(shí)候，也是需要一段時(shí)間，而且對(duì)這樣疾病發(fā)現(xiàn)后，需要立即進(jìn)行治療，這樣對(duì)穩(wěn)定患者疾病，才會(huì)有很好的幫助，使得患者疾病不會(huì)在繼續(xù)發(fā)展。