特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥是怎么回事
現(xiàn)在有很多的人都得了特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥，這種疾病我們普通百姓是不經(jīng)常聽到的，而且這種疾病也是不常見的，只有醫(yī)學(xué)人員能夠接觸到。那么今天我們就來為大家介紹一下特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥是怎么回事。如果我們遇到這種疾病又應(yīng)該如何的去治療呢？
特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥(IPH)，是一種較少見的鐵代謝異常疾病，特點(diǎn)為廣泛的肺毛細(xì)血管出血，肺泡中有大量的含鐵血黃素沉著，并伴有缺鐵性貧血。臨床主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的咯血、氣促和貧血。
病因
1.肺泡上皮細(xì)胞發(fā)育和功能異常
破壞了肺泡毛細(xì)血管的穩(wěn)定，引起反復(fù)出血，但上皮細(xì)胞異常的病因尚不明確。
2.肺彈力纖維異常
彈力纖維存在異常的酸性黏多糖，使血管壁削弱并擴(kuò)張。
3.牛乳過敏
有些患兒牛奶皮內(nèi)試驗(yàn)陽性，血清中發(fā)現(xiàn)對(duì)牛奶抗原反應(yīng)的沉淀素。停用牛奶后，臨床癥狀即消失。
4.與接觸有機(jī)磷殺蟲劑有關(guān)
殺蟲劑對(duì)某些患兒可能誘發(fā)本病，更確切的依據(jù)尚需進(jìn)一步調(diào)查證實(shí)。
5.遺傳因素
此病患者有因父母系近親婚配，或同胞兄弟、雙胞胎發(fā)病，故認(rèn)為與遺傳因素有關(guān)，但無基因證實(shí)。
6.免疫因素
患者血清IgG、IgA、IgM均增高，以IgA更明顯，部分患者嗜酸性粒細(xì)胞增高，肺內(nèi)肥大細(xì)胞集聚。可有抗核抗體，冷球蛋白抗體陽性。部分病例經(jīng)腎上腺皮質(zhì)激素，免疫抑制劑或血漿置換有效。這些均支持本病與免疫功能異常有關(guān)。
2臨床表現(xiàn)
本病以兒童多見，主要以1～7歲為見，成年人男女之比為2：1，無明顯家族性。癥狀取決于肺內(nèi)出血程度。輕度持續(xù)慢性出血可有干咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指。在急性出血期間可出現(xiàn)痰中帶血、咯血、低熱，胸痛等。在后期可有呼吸困難，乃至心功能不全的表現(xiàn)。在急性期及繼發(fā)感染時(shí)可聞及明顯的濕啰音。大便隱血陽性。
以上就是專業(yè)人士為我們介紹的特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥的一些病理特征和治療方法。所以還在被此病所折磨的患者可以看一看上文的內(nèi)容，可以讓患者們多了解一下這方面的疾病，這樣也有利于治療。最后祝愿所有患者早日康復(fù)。
