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骨髓增生性疾病的分類及臨床表現(xiàn)有哪些

2017-06-12 22:36:42  來(lái)源:360常識(shí)網(wǎng)   熱度:
導(dǎo)語(yǔ):骨髓是人體中的造血器官,也是重要的免疫器官,成年人的骨髓分兩種:紅骨髓和黃骨髓。紅骨髓能制造紅細(xì)胞、血小板和各種白細(xì)胞。血小板有止

骨髓是人體中的造血器官,也是重要的免疫器官,成年人的骨髓分兩種:紅骨髓和黃骨髓。紅骨髓能制造紅細(xì)胞、血小板和各種白細(xì)胞。血小板有止血作用,白細(xì)胞能殺滅與抑制各種病原體,包括細(xì)菌、病毒等;某些淋巴細(xì)胞能制造抗體。隨著人類年齡的增長(zhǎng),身體也在逐漸的出現(xiàn)問(wèn)題,如人體中骨髓的病變不可忽視,下面就來(lái)了解一下骨髓增生性疾病的分類及臨床表現(xiàn)有哪些。

病理分類

①以紅細(xì)胞增生為主:真性紅細(xì)胞增多癥(polycythemia vera)

②以巨核細(xì)胞系增生為主:原發(fā)性血小板增多癥(essential thrombocythemia)等;

⑧以原纖維細(xì)胞及造骨細(xì)胞增生為主:原發(fā)性骨髓纖維化癥(primary myelofibrosis)、骨硬化癥等

一、真性紅細(xì)胞增多癥

本癥是一種以克隆性紅細(xì)胞增多為主的骨髓增生性疾病,90%~95%患者都可發(fā)現(xiàn)JAK2V617F基因突變。中老年發(fā)病,男性多見。起病隱匿,偶然查血時(shí)發(fā)現(xiàn)。血液黏滯度增高可致血流緩慢和組織缺氧,表現(xiàn)為頭痛、眩暈、多汗、疲乏、健忘、耳鳴、眼花、視力障礙、肢端麻木與刺痛等癥狀。伴血小板增多時(shí),可有血栓形成和梗死。常見于四肢、腸系膜、腦及冠狀血管,嚴(yán)重時(shí)癱瘓。嗜堿性粒細(xì)胞增多,其嗜堿顆粒富有組胺,大量釋放刺激胃腺壁細(xì)胞,可致消化性潰瘍;刺激皮膚有明顯瘙癢癥。血管內(nèi)膜損傷、血小板第3因子減少、血塊回縮不良等,可致出血傾向。高尿酸血癥可產(chǎn)生繼發(fā)性痛風(fēng)、腎結(jié)石及腎功能損害。

患者皮膚和黏膜顯著紅紫,尤以面頰、唇、舌、耳、鼻尖、頸部和四肢末端(指趾及大小魚際)為甚。眼結(jié)合膜顯著充血。患者后期可合并肝硬化,稱為Mosse綜合征。患者多有脾大,可發(fā)生脾梗死,引起脾周圍炎。約半數(shù)病例有高血壓。Gaisbock綜合征指本癥合并高血壓而脾不大。

二,原發(fā)性血小板增多癥

為造血干細(xì)胞克隆性疾病,約50%~70%患者有JAK2V617F基因突變。也稱為出血性血小板增多癥。

起病緩慢,可有疲勞、乏力。以血小板增多,脾大,出血或血栓形成為主要臨床表現(xiàn)。三,原發(fā)性骨髓纖維化癥

本癥病因不明,巨脾,幼粒幼紅細(xì)胞性貧血,出現(xiàn)淚滴形紅細(xì)胞。骨髓常干抽,活檢證實(shí)骨髓纖維組織增生,在脾、肝、淋巴結(jié)等部位有髓樣化生。

中位發(fā)病年齡為60歲,起病隱匿,偶然發(fā)現(xiàn)脾大而就診。癥狀包括乏力、體重下降、食欲減退、左上腹疼痛、貧血、巨脾引起的壓迫癥狀以及代謝增高所致的低熱、出汗、心動(dòng)過(guò)速等。少數(shù)有骨骼疼痛和出血。嚴(yán)重貧血和出血為本癥的晚期表現(xiàn)。少數(shù)病例可因高尿酸血癥并發(fā)痛風(fēng)及腎結(jié)石。也有合并肝硬化,因肝及門靜脈血栓形成,而致門靜脈高壓癥。

骨髓增生性疾病的分類、治療及發(fā)病原因較多,且治療方式也有很多,疑似患者可通過(guò)上述描述結(jié)合自身的臨床表現(xiàn)來(lái)對(duì)比分析自己是否為此病癥,并盡快的上醫(yī)院進(jìn)一步檢查以確診,以免耽誤最佳治療時(shí)機(jī)。

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