當前位置:首頁 > 健康 > 疾病預防 > 正文

淋巴管肌瘤病的相關知識介紹

2017-06-10 21:01:14  來源:360常識網   熱度:
導語:疾病的出現對人的健康造成了很嚴重的傷害,很多疾病都在不斷地出現,淋巴管肌瘤就是給危害比較嚴重的病癥,這個疾病是十分罕見的,但是生活

疾病的出現對人的健康造成了很嚴重的傷害,很多疾病都在不斷地出現,淋巴管肌瘤就是給危害比較嚴重的病癥,這個疾病是十分罕見的,但是生活中還是會有人患上,而且生育后女性患上的幾率較大。那么是什么原因導致淋巴管肌瘤病的發生呢?淋巴管肌瘤病的癥狀有哪些呢,讓我們來了解一下這個疾病吧。

淋巴管肌瘤病的發生原因:

一、發病原因

原因不明的彌漫性肺部疾病。可能和基因異常,雌激素有一定的關系。近年來發現LAM患者異常平滑肌細胞中TSC2/TSC1基因異常,在LAM細胞的形成和過度增殖中發揮作用。

二、發病機制

以不典型平滑肌樣細胞(又稱LAM細胞)的過度增生為特征。患者發生TSC1和/或TSC2基因突變,從而失去對雷帕霉素靶蛋白的抑制作用, 雷帕霉素靶蛋白的活化進一步啟動了導致平滑肌異常增生的信號通路途徑。

病理改變:肺間質、支氣管、血管和淋巴管內出現未成熟的平滑肌彌漫性異常增生。平滑肌細胞增生主要累及肺,也可累及肺外組織。

淋巴管肌瘤病的癥狀表現:

一、臨床表現

起病隱匿,通常表現為呼吸系統的相關癥狀。

1.前驅癥狀:有活動耐力差等表現。

2.自發性氣胸:首發癥狀,可反復發生。超過一半的患者會出現氣胸。

3.乳糜胸:首發癥狀,可反復發生。乳糜胸見于20%~30%的患者。

4.呼吸困難:隨疾病發展出現進行性加重的呼吸困難。

5.肺外受累:腹脹和腹痛,腹部盆腔淋巴結腫大,部分患者可出現乳糜腹水。

6.其他:咯血和胸痛等。

二、體征

雙肺彌漫性薄壁囊性改變。直徑在數毫米至數厘米。如果有氣胸、乳糜胸、淋巴結腫大及心包積液等。

三、診斷

有典型臨床綜合征和表現特征即可做出診斷。育齡期女性發生自發性氣胸或乳糜胸時,或者是出現慢性進展的呼吸困難或低氧血癥時,需要檢查肺部,如果出現雙肺彌漫性薄壁囊性改變即可診斷,部分患者需要肺部活檢進行診斷。同時伴有結節性硬化癥或腎血管肌脂瘤的話,診斷完全可以確立。

上述的文章給大家介紹了關于淋巴管肌瘤病,希望人們對于這個疾病能夠有新的認識,多加了解這個疾病,生活中知道了它的發生病因,要更加有針對性的來做好淋巴管肌瘤病的相關預防,減少這個疾病的危害發生。

轉載申明:360常識網,歡迎分享,轉載請注明出處!
? 1 99热在线精品免费全部my| 91麻豆精品国产自产在线观看一区 | 91精品国产色综久久| 国产精品国产三级国产普通话一| 亚洲AV无码久久精品蜜桃| 国产69久久精品成人看小说| 97精品国产91久久久久久久| 久久国产美女免费观看精品| 成人区人妻精品一区二区三区| 亚洲国产精品国自产电影| 国产日韩久久久精品影院首页| 久久国产综合精品SWAG蓝导航| 国产成人精品一区二区秒拍| www.99精品视频在线播放| 久久这里只有精品国产免费10| 99视频精品全部在线| 亚洲综合av永久无码精品一区二区| 国产精品久久久久网站| 国产成人精品必看| 91麻豆精品福利在线观看| 精品一区二区久久| 久久这里有精品视频| 国产成人精品免费直播| 国产精品成人免费一区二区| 538精品在线观看| 久久久久久国产精品视频 | 日韩精品人妻一区二区三区四区| 亚洲国产成人久久精品动漫 | 日本尤物精品视频在线看| 久久精品国产亚洲夜色AV网站| 久久精品无码一区二区三区日韩| 国产成人精品无缓存在线播放| 亚洲国产精品精华液| 99在线精品免费视频九九视| 久久99国产综合精品女同| 久久精品99久久香蕉国产| 久久精品人人爽人人爽快| 国产在线拍揄自揄视精品不卡| 精品伦精品一区二区三区视频 | 久久亚洲精品无码AV红樱桃| 久久精品一区二区|