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急性腹型 高脂血癥綜合征

2017-06-20 12:32:57  來源:360常識網   熱度:
導語:概述 急性腹型-高脂血綜合征(Acute Abdomen-Hyperlipemia Syndrome)又稱家族性高脂蛋白血型Ⅰ型、家族性高乳糜微粒血癥、原發性家族性

概述

急性腹型-高脂血綜合征(Acute Abdomen-Hyperlipemia Syndrome)又稱家族性高脂蛋白血型Ⅰ型、家族性高乳糜微粒血癥、原發性家族性高脂血癥、肝脾腫大性脂質沉積癥、高膽固醇血癥黃脂瘤病、特發性脂質沉積癥、高膽固醇血癥黃脂瘤病、特發性脂質沉積癥及急腹癥-高脂血癥綜合征。1932年,由Burger和Grutz二人首先報道,故又稱Burger-Grutz綜合征。為家族性常染色體隱性遺傳性疾病。臨床上較罕見。

診斷

可根據臨床表現于攝入脂肪后誘發上腹痛、胰腺炎等癥狀及皮膚黃色瘤等體征,結合伴有高血脂進行可診斷。

治療措施

治療上主為低脂肪飲食。要求脂肪控制在只占攝入熱量的20%~25%。用中鏈脂肪酸的甘油化合物替代普通脂肪。患急性胰腺炎時給予相應的治療。

病理改變

病理上可見皮膚黃色瘤,富含網狀細胞的組織中(如骨髓、肝、脾)可見泡沫細胞,胰腺有炎癥性病理改變。

臨床表現

常于幼年期開始發病。兩性均可罹患。攝入脂肪時即可誘發,表現為上腹部不適、、厭食、腹痛,多無惡心、嘔吐。腹痛發作可伴有發熱、上腹壓痛、胰腺炎及腹膜刺激征,有肝脾腫大,脾區多無壓痛。約30%的患者于身體各部(包括粘膜)可見黃色瘤,即在紅斑的基礎上有黃色結節。發作后黃色瘤在數周內褪色,甚至完全消失。

輔助檢查

患者血漿靜置于4℃環境中上層呈白色,為Ⅰ型高脂蛋白血癥。脂蛋白分析顯示(VLDL),低密度脂蛋白(LDL),高密度脂蛋白(HDL)正常或減低。膽固醇增高,甘油三脂增高。發作時白細胞增高,肝功能和糖耐量試驗正常。

預后

本病的預后同其他類型高脂血癥比較,似乎不易并發動脈粥樣硬化。危險在于反復發作性胰腺炎。

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