很多人聽說過先天性膽脂瘤這一病癥，但是還有很多的人對先天性膽脂瘤這一個(gè)神秘的病癥抱有很多的好奇心。先天性膽脂瘤表現(xiàn)為完整鼓膜內(nèi)側(cè)出現(xiàn)角化的表皮樣團(tuán)塊狀物，為胚胎期的外胚層組織遺留于顱骨中發(fā)展而成。可大致分為中耳先天性膽脂瘤和巖部先天性膽脂瘤。大家可以去正規(guī)醫(yī)院檢查身體來判斷是否是先天性膽脂瘤來決定進(jìn)一步的治療。下面我們一起來看一看先天性膽脂瘤的相關(guān)介紹都有哪些吧。

病因及發(fā)病率：

關(guān)于先天性顳骨膽脂瘤可能的病因?qū)W和發(fā)病機(jī)理有眾多討論，不同學(xué)者提出了各自的假說。先天性膽脂瘤(Congenital cholesteatoma )，約占顱內(nèi)腫瘤的0.2～0.5%，占橋小腦腳區(qū)腫瘤5～7%。先天性膽脂瘤發(fā)生于中耳者占80%，巖部占20%。巖錐有胚胎期外胚層上皮始基的殘余在胚胎3～5周神經(jīng)管閉合時(shí)陷入；或在胚胎后期外耳道皮膚經(jīng)骨縫移行入巖部；或中耳先天性膽脂瘤侵入巖骨。在一定條件下可能出現(xiàn)角化增生，脫落，并堆積形成先天性膽脂瘤。

病理：

巖部先天性膽脂瘤多以表皮瘤的形式出現(xiàn)，中耳先天性膽脂瘤的病理表現(xiàn)為表皮囊腫，由襯里的鱗狀上皮及其脫落的角化物質(zhì)堆積而成。

臨床表現(xiàn)：

先天性膽脂瘤常單耳發(fā)病，發(fā)病年齡可從出生到80歲不等，中耳先天性膽脂瘤常發(fā)生于兒童，巖部先天性膽脂瘤因進(jìn)展緩慢，常潛伏在顳骨內(nèi)長達(dá)幾年或幾十年無癥狀。一般均無中耳及乳突炎病史。巖部先天性膽脂瘤最常見的就診癥狀為周圍性面癱，數(shù)月或數(shù)年后可出現(xiàn)聽力下降，也有病人首發(fā)癥狀即為聽力下降，為單側(cè)感音性聾或蝸后性聾，可伴發(fā)眩暈及平衡障礙。由于膽脂瘤和膽脂酸刺激及瘤體增大對鄰近結(jié)構(gòu)壓迫吸收，可腐蝕骨質(zhì)、壓迫神經(jīng)，發(fā)生嚴(yán)重的顱內(nèi)外并發(fā)癥，可出現(xiàn)第ＶⅡ，ＶⅢ顱神經(jīng)損害。中耳先天性膽脂瘤最常見的就診癥狀為單側(cè)耳后腫脹或瘺口形成，有膿性分泌物流出。

鑒別診斷：

1. 后天原發(fā)性膽脂瘤 亦無中耳炎病史，起病隱襲。檢可見穿孔位于鼓膜松弛部或緊張部的后上方，可能與咽鼓管長期阻塞鼓膜內(nèi)陷袋形成有關(guān)。

2. 繼發(fā)性膽脂瘤，往往有長期的慢性中耳及乳突炎病史，聽力以傳導(dǎo)聾為主。CT檢查可將兩者與先天性膽脂瘤鑒別，CT示此兩者病變部位主要位于中耳，雖少數(shù)病例巖部亦可見病變，但為中耳所累及，而先天性膽脂瘤ＣＴ示病變主要位于巖骨，巖骨骨質(zhì)破壞明顯，鼓室病變輕。

預(yù)防和治療：

對于不明原因出現(xiàn)周圍性面癱、聽力下降或眩暈等癥狀的病人，外耳道及鼓膜無病變發(fā)現(xiàn)，又不能為其他疾病解釋，對癥治療無效者，應(yīng)行高分辨CT檢查以除外先天性巖部膽脂瘤的可能。

從上面我們知道了很多的關(guān)于先天性膽脂瘤的相關(guān)介紹。如果您的身邊也有親友不幸患有先天性膽脂瘤，那么首先你要給患者提供精神上最大的寬慰以及幫助，鼓勵(lì)患者要采用科學(xué)的手段去檢查，要知道疾病不是無敵的，人的必勝的信念才是無敵的。同時(shí)在治療期間還要多注意自己的飲食，多吃一些清淡食物。要大家用一種樂觀的積極的心態(tài)去對待它就一定能戰(zhàn)勝病魔。