孩子是祖國的未來，也是家庭的希望。每個父母都希望有聰明健康的寶寶，孩子的健康牽動的都是父母的心，現在生活水平提高，營養豐富，很多寶寶會有便秘，腹瀉等等腸胃的問題，有很多家長會擔心孩子會得了小兒先天性巨結腸，那么到底什么是小兒先天性巨結腸？該如何治療呢？

先天性巨結腸（Hirschsprung′s discase）又稱腸管無神經節細胞癥(Agangliono-sis)。由于hirschsprung將其詳細描述，所以通常稱之為赫爾施普龍?。╤irschsprung’s- Disease），是由于直腸或結腸遠端的腸管持續痙攣，糞便淤滯的近端結腸，使該腸這肥厚、擴張，是小兒常見的先天性腸道畸形。 先天性巨結腸先天性巨結腸是一種比較多見的先天性胃腸道發育畸形，有一定家族遺傳性傾向。

病因和病理生理目前多認為先天性巨結腸由遺傳-環境因素造成，是在多基因遺傳因子的條件下，胚腸發生暫時性缺血、缺氧所致?；静±碜兓悄c壁肌間和粘膜下神經叢內缺乏神經節細胞，無髓鞘的副交感神經纖維數量增加且變粗，是一種發育停頓。

由于節細胞的缺如可減少，交感與副交感神經功能異常和肽能神經缺乏，合病菌變腸段的平滑面持續收縮，呈痙攣狀態，正常的推進式腸蠕動消失，形成功能性腸梗阻，糞便通過困難，痙攣性腸段的近端由于糞便長期瘀積，逐漸擴張、肥厚而形成巨結腸。另一病理變化是排便反射消失，這是由于腸壁內臟感覺運動神經系統的缺陷，不能產生正常的反射性直腸收縮和肛門內括約肌松弛，致使糞便不能排出。在新生兒期，結腸壁很薄，腸道遠端和結腸都擴張，全腹膨隆，隨著年齡增長，腸壁肌肉增強，由于對痙攣腸道段的長工適應。

靠近痙攣段的近端結腸所受阻力最大，逐漸高度擴張與肥厚，形成較局限的巨結腸。根據病情腸管狹窄段的長度，本病可分為5型。在新生兒期，結腸壁很薄，腸道遠端和結腸都擴張，全腹膨隆，隨著年齡增長，腸壁肌肉增強，由于對痙攣道段的長期適應，近痙攣段的近端結腸所受阻力最大，逐漸高度擴長與肥厚，形成較局限的巨結腸。

1、胎便排出延緩、頑固性便秘、腹脹：90%以上患兒在生后36-48小時無胎便或少量胎便，需擴肛或使用開露才能排便，以后即有頑固性便秘，嚴重者發展成為不灌腸、不排便。痙攣段愈長，出現便秘時間愈早，愈嚴重。腹脹逐日加重，腹壁緊張發這，有靜脈擴張，可見腸型及蠕動波，腸音增強，膈肌上升引起呼吸困難。

2、嘔吐、營養不良，發育遲緩：由于功能性腸梗阻，可出現嘔吐，量不多，嘔吐物含少量膽汁，嚴重者可見糞樣液，加上長工腹脹，便秘患兒食欲下降，影響營養吸收致發育遲緩、消、貧血或有低蛋白血癥伴水腫。

1、保守治療：口服緩瀉劑，潤滑劑，如蜂蜜，幫助排便。使用開露、甘油栓，擴肛等刺激括約肌，誘發排便。灌腸，肛管插入濃度要超過狹窄段，用生理鹽水灌腸，每日一次，每次注入量50-100毫升，腹后使灌腸水與糞水排出，反復數次逐漸使積存的糞便排出，注意注入量要基本相等，灌腸過程中要嚴密觀察患兒生命體征。

2、結腸造瘺術：凡巨結腸合并不腸結腸炎不能控制者，合并有營養不良、高熱、貧血、腹脹，不能耐受要治術者，或保守治療無效者，腹脹明顯影響呼吸者，均應及時行結腸造瘺術，待年齡稍大后行根治術。

3、根治術：近年來不少學者主張早期進行根治手術，認為體重在3千克以上，一般情況良好即可行根治術。兒童期都應行根治手。術前應清潔灌腸連續10-14天，糾正脫水、電解質紊亂及酸堿度失衡。加強支持療法，改善全身狀況。

什么是小兒先天性巨結腸？看了以上內容，爸爸媽媽就應該了解什么是小兒先天性巨結腸了，如果新生兒出現了排便異常一定要引起重視，單純的小兒便秘不要太過擔心，小兒便秘主要是脾胃虛弱，胃腸道蠕動緩慢所造成的，出現了其他癥狀要到醫院仔細檢查，咨詢醫生確診，聽從醫生建議治療。