小兒重癥肌無(wú)力
重癥肌無(wú)力，是一種常見(jiàn)的精神疾病，小兒重癥肌無(wú)力也很常見(jiàn)的嬰幼兒疾病，可能是由于遺傳基因或病毒引起的，是一種自身免疫性疾病，其發(fā)病的原因有很多，是我們都不怎么了解的，我們只是了解有這么一種病，卻不知道，其發(fā)病原因，癥狀以及治療方法等具體的事宜。
為了讓我們的孩子，能健康的成長(zhǎng)，作為家長(zhǎng)的我們就需要了解各種嬰幼兒易得的疾病，了解其癥狀，原因以及發(fā)病的治療法案，以便能更好地做到預(yù)防和急救，今天，就一起了解一下重癥肌無(wú)力吧！
診斷重癥肌無(wú)力應(yīng)與其他疾病鑒別
1.肌無(wú)力危象的鑒別
診斷重癥肌無(wú)力患者可發(fā)生兩種危象，即肌無(wú)力危象及膽堿能危象，兩種危象的臨床表現(xiàn)十分相似，均表現(xiàn)有嚴(yán)重的肌無(wú)力和呼吸衰竭，前者常有感染，創(chuàng)傷，精神打擊或用藥不規(guī)則病史;后者可能伴有膽堿能神經(jīng)功能亢進(jìn)的表現(xiàn)，如蒼白，多汗，腹瀉，肌顫，瞳孔縮小，皮膚濕冷等，鑒別困難時(shí)可行騰喜龍?jiān)囼?yàn)，若用藥后癥狀改善則為肌無(wú)力危象，反之則考慮為膽堿能危象。
2.MG急性肌無(wú)力應(yīng)與其他急性癱瘓疾病鑒別
(1)周期性癱瘓 常在夜間發(fā)病，醒來(lái)時(shí)發(fā)現(xiàn)四肢無(wú)力，發(fā)病時(shí)血鉀低，心電圖出現(xiàn)U波，每次發(fā)病持續(xù)數(shù)天，補(bǔ)鉀治療有效。
(2)急性炎癥性脫髓鞘多發(fā)神經(jīng)根病 病初有發(fā)熱或腹瀉，除肢體癱瘓外，尚有神經(jīng)根牽拉痛，腦脊液有蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。
(3)脊髓炎 有發(fā)熱及脊髓損害的三大癥狀和體征(包括上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型癱瘓，橫截型感覺(jué)障礙及排尿障礙)。
3.慢性肌無(wú)力需要和以下疾病鑒別
(1)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹 麻痹側(cè)除上瞼下垂外，還可見(jiàn)瞳孔散大，眼球向上，下及內(nèi)收運(yùn)動(dòng)受限，見(jiàn)于神經(jīng)炎或顱內(nèi)動(dòng)脈瘤。
(2)多發(fā)性肌炎 四肢近端肌無(wú)力，肌痛，肌酶升高，肌活體組織檢查有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。
(3)肌營(yíng)養(yǎng)不良 緩慢進(jìn)行性肢體無(wú)力，肌萎縮，兒童患者翼狀肩胛，腓腸肌假肥大，血肌酶升高，有家族史。
(4)線粒體肌病 骨骼肌極度不能耐受疲勞，癥狀復(fù)雜多樣，血乳酸升高，肌活體組織檢查可見(jiàn)不整紅邊纖維，電鏡示異常線粒體。
(5)糖原貯積病其中尤其以Ⅱ型患者，酸性麥芽糖酶缺乏引起肢帶肌無(wú)力，可出現(xiàn)呼吸肌麻痹，易誤診，肌活體組織檢PAS染色可見(jiàn)糖原積累，有家族史。
(6)癌性肌無(wú)力 主要多見(jiàn)于年老患者小細(xì)胞肺癌，肢體無(wú)力，活動(dòng)后緩解，高頻反復(fù)電刺激神經(jīng)肌電圖示肌電位遞增。
(7)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病 早期僅表現(xiàn)舌及肢體肌無(wú)力，體征不明顯，鑒別不易，若出現(xiàn)肌萎縮，肌纖維顫動(dòng)或錐體束征則鑒別不難。
并發(fā)癥
當(dāng)肌無(wú)力病者因呼吸，吞咽困難而不能維持基本生活，生命體征時(shí)，稱為肌無(wú)力危象，發(fā)生率約占肌無(wú)力總數(shù)的9.8%～26.7%。重癥肌無(wú)力可伴有其他疾病，如胸腺瘤，其次為甲狀腺功能亢進(jìn)，少數(shù)可伴有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，紅斑狼瘡和自體溶血性貧血等。
治療
1.抗膽堿酯酶藥常用藥物
包括溴新斯的明、嗅吡斯的明等。主要作用為抑制膽堿酯酶活性，減少乙酰膽堿的降解，從而提高突觸間隙中乙酰膽堿的濃度，起到治療作用。劑量依患者年齡及對(duì)藥物的反應(yīng)而定。開(kāi)始治療時(shí)應(yīng)用小劑量，達(dá)到滿意療效后即應(yīng)維持，最好在藥物效應(yīng)尚未消失前給予下一次藥物，以免發(fā)生肌無(wú)力危象。用藥期間要注意膽堿能副作用，以免過(guò)量出現(xiàn)膽堿能危象。
膽堿酯酶抑制劑作為一種有效的對(duì)癥、輔助治療藥物，不宜長(zhǎng)期單獨(dú)應(yīng)用。用藥因人、因時(shí)而異，從小劑量開(kāi)始給藥，逐步加量，以能夠維持患者進(jìn)食和起居活動(dòng)為宜。長(zhǎng)期依賴，濫用膽堿酯酶抑制劑，有礙AchR修復(fù)，須避免此類藥物的弊端。
輔助藥物如氯化鉀、麻黃堿等可加強(qiáng)新斯的明的作用。忌用對(duì)神經(jīng)-肌肉傳遞阻止的藥物，如各種氨基糖苷類的抗生素、奎尼丁、普魯卡因胺、普萘洛爾、氯丙嗪以及各種肌肉松弛藥。
2.免疫抑制藥
腎上腺皮質(zhì)激素可抑制機(jī)體的自身免疫反應(yīng)，恢復(fù)AchR的正常功能而起到治療作用。既往認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)激素適用于：嚴(yán)重的全身性重癥肌無(wú)力;雖為眼肌型但對(duì)抗膽堿酯酶藥反應(yīng)差;胸腺切除術(shù)后而療效不佳或癥狀惡化等。近年來(lái)多數(shù)作者主張對(duì)幾乎所有重癥肌無(wú)力患者采用激素療法。
(1)皮質(zhì)類固醇 為最常用的免疫治療藥物，無(wú)論是眼肌型還是全身型都可選用。
(2)其他免疫抑制藥 可選用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或環(huán)孢素，對(duì)難治病例、發(fā)生危象病例、胸腺切除術(shù)后療效不佳者有效。需注意血象和肝、腎功能的變化。
3.胸腺切除
胸腺切除仍然是MG的基本療法。適應(yīng)于激素治療1年以上停藥后癥狀復(fù)發(fā)者，或激素治療無(wú)明顯療效者。于疾病的最初數(shù)年手術(shù)效果較好，甚至可獲痊愈。手術(shù)后繼續(xù)用潑尼松1年。適用于：
(1)全身型MG 藥物療效不佳，宜盡早手術(shù)。發(fā)病3～5年內(nèi)中年女性患者手術(shù)療效甚佳。
(2)伴有胸腺瘤的各型MG患者 療效雖較差，應(yīng)盡可能手術(shù)切除病灶。
(3)兒童眼肌型患者 手術(shù)雖有效，是否值得手術(shù)仍有爭(zhēng)議。做好圍術(shù)期的處理，防治危象，是降低病死率的關(guān)鍵。
4.血漿置換及其他療法
血漿置換能迅速清除血漿中AChRab及免疫復(fù)合物等，有助于病情緩解，用于搶救危象，可使癥狀迅速緩解，但作用短暫，必須接上后續(xù)治療。其治療方法包括加用氯化鉀或麻黃素等，價(jià)格昂貴。
5.人血丙種球蛋白
用大劑量人血丙種球蛋白靜脈滴注，連用5天。治療病情嚴(yán)重全身型MG患者，迅速扭轉(zhuǎn)危象，或用于手術(shù)前準(zhǔn)備，安全有效。用后需及時(shí)加用其他治療。
6.避免應(yīng)用加重肌無(wú)力的藥物
包括新霉素、鏈霉素、卡那霉素、多黏菌素B、林可霉素、奎尼丁、普萘洛爾、苯妥英鈉等。
7.肌無(wú)力危象及膽堿能危象的治療
兒科病例危象發(fā)生率2.2%，病死率0.8%。一旦發(fā)生危象，呼吸肌癱瘓，要特別注意保證呼吸道通暢。應(yīng)立即進(jìn)行氣管插管或氣管切開(kāi)，應(yīng)用人工呼吸器輔助呼吸，同時(shí)明確何種危象，進(jìn)行對(duì)癥處理。在危象處理過(guò)程中保持氣道護(hù)理的無(wú)菌操作、霧化吸入、保持呼吸道通暢、防止肺部感染及肺不張等并發(fā)證是搶救成功的關(guān)鍵。發(fā)生肌無(wú)力危象時(shí)應(yīng)用足量抗膽堿酯酶藥物。膽堿能危象時(shí)則要停用抗膽堿酯酶藥，可給予阿托品對(duì)抗其毒蕈堿樣作用。
8.放射治療
至今胸腺放射治療還是對(duì)MG一種確實(shí)有效的治療方法。被稱做是"非手術(shù)的手術(shù)治療"。適用于：
(1)MG藥物療效不明顯者，最好于發(fā)病2～3年內(nèi)及早放射治療。
(2)巨大或多個(gè)胸腺瘤，無(wú)法手術(shù)或作為術(shù)前準(zhǔn)備治療。
(3)惡性腫瘤術(shù)后追加放射治療。
以上就是重癥肌無(wú)力的治療方法與鑒別癥狀，家長(zhǎng)朋友們可以做一個(gè)初步的了解，以防自己的孩子患有重癥肌無(wú)力是可以用地上，嬰幼兒的疾病的還有很多，廣大家長(zhǎng)朋友們可以自己對(duì)其他的疾病做一些了解。
