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先天性巨腸癥的病因

2017-06-15 13:21:11  來源:360常識網   熱度:
導語:先天性巨腸癥是一種常見的遺傳疾病,這類遺傳疾病因為基因的出現了問題所以一定要及時的發現癥狀。目前巨腸癥還是找不到醫學病因,這類疾病

先天性巨腸癥是一種常見的遺傳疾病,這類遺傳疾病因為基因的出現了問題所以一定要及時的發現癥狀。目前巨腸癥還是找不到醫學病因,這類疾病癥狀長時間就會影響到我們的腸胃健康,特別是對于我們排泄系統和消化系統會有一定的影響,所以我們應該及時的檢查患者的疾病癥狀。

病因

本病的病因目前尚不清,多數學者認為與遺傳有密切關系,本病的發病機理是遠端腸管神經節細胞缺如,或功能異常,使腸管處于痙攣狹窄狀態,腸管通而不暢,近端腸管代償性增大,壁增厚。本病有時可合并其他畸形。

2臨床表現

1.胎便排出延遲,頑固性便秘腹脹

患兒因病變腸管長度不同而有不同的臨床表現。痙攣段越長,出現便秘癥狀越早越嚴重。多于生后48小時內無胎便排出或僅排出少量胎便,可于2~3日內出現低位部分甚至完全性腸梗阻癥狀,嘔吐腹脹不排便。痙攣段不太長者,經直腸指檢或溫鹽水灌腸后可排出大量胎糞及氣體而癥狀緩解。痙攣段不太長者,梗阻癥狀多不易緩解,有時需急癥手術治療。腸梗阻癥狀緩解后仍有便秘和腹脹,須經常擴肛灌腸方能排便,嚴重者發展為不灌腸不排便,腹脹逐漸加重。

2.營養不良發育遲緩

長期腹脹便秘,可使患兒食欲下降,影響了營養的吸收。糞便淤積使結腸肥厚擴張,腹部可出現寬大腸型,有時可觸及充滿糞便的腸袢及糞石。直腸指檢:大量氣體及稀便隨手指撥出而排出。

3.巨結腸伴發小腸結腸炎

是最常見和最嚴重的并發癥,尤其是新生兒時期。其病因尚不明確。患兒全身發問突然惡化,腹脹嚴重、嘔吐有時腹瀉,由于腹瀉及擴大腸管內大量腸液積存,產生脫水酸中毒高燒、肪快、血壓下降,若不及時治療,可引起較高的死亡率。

通過相應的醫學檢查手段可以很好的找出疾病的癥狀,對于病因的探索醫生們都在不斷的論證。患者在飲食方面一定要多加注意,這類疾病患者長時間會出現中毒發燒,因為腸胃體內的毒素不能夠得到有效的排除,這時候我們就需要引起注意了。

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