先天性膽管擴(kuò)張如何進(jìn)行治療

新生兒的誕生為家庭帶來了不少的歡樂，但是很多先天性疾病的出現(xiàn)，給原本幸福的家庭蒙上了一層陰影，比較常見的就是先天性膽管擴(kuò)張，畢竟孩子的年齡比較小，一旦患上的話，造成的傷害還是比較嚴(yán)重的。那么，先天性膽管擴(kuò)張如何進(jìn)行治療？下面咱們就來詳細(xì)了解一下吧。

1.先天性膽管擴(kuò)張癥囊腫型及膽總管明顯擴(kuò)張的梭狀型患兒

病兒一經(jīng)明確診斷后，應(yīng)適當(dāng)術(shù)前準(zhǔn)備、及時(shí)手術(shù)。

2.急性發(fā)作期的患兒

在病程的發(fā)展中經(jīng)常會(huì)出現(xiàn)腹痛、惡心、嘔吐、發(fā)熱等急腹癥的表現(xiàn)以及黃疸等膽道梗阻的表現(xiàn)。如果囊腫型病例出現(xiàn)嚴(yán)重的膽道感染癥狀、高熱、腹肌緊張甚至出現(xiàn)休克，而判斷為囊腫嚴(yán)重感染時(shí)應(yīng)急癥行囊腫外引流手術(shù)。但大多數(shù)的病例包括囊腫型或梭狀型的急性發(fā)作并非嚴(yán)重的細(xì)菌性感染，而多由胰液反流胰酶消化引起的化學(xué)性炎癥所致，此類患者經(jīng)過禁食、解痙、抗炎等處理后多可以緩解，而處于緩解期時(shí)進(jìn)行囊腫切除、胰膽分流的根治手術(shù)要安全許多。但個(gè)別病例即使采取以上的措施治療一周甚至10天以上仍無法緩解腹痛、黃疸等癥狀，甚至加重，也可以急癥進(jìn)行手術(shù)。

3.急性發(fā)作合并高胰淀粉酶血癥及肝功損害的患兒

先天性膽管擴(kuò)張癥，特別是梭狀型的病例，在急性發(fā)作的病程中20%～40%曾表現(xiàn)高胰淀粉酶血癥，血液及尿中可查得胰淀粉酶的明顯增高。少部分病例可能為合并真性胰腺炎，而大多為毛細(xì)膽管中膽汁內(nèi)的淀粉酶反流入血液中而引起所謂“假性胰腺炎”的表現(xiàn)，該種病例胰腺病變多較輕微甚至沒有明顯的病理學(xué)改變。同時(shí)相當(dāng)一部分病例合并轉(zhuǎn)氨酶增高等肝功受損表現(xiàn)。此類病人經(jīng)過上述積極的術(shù)前準(zhǔn)備后可以有所好轉(zhuǎn)，一般胰膽分流、根治手術(shù)后高胰淀粉酶血癥及肝功受損的問題會(huì)很快消失。多沒有必要因?yàn)楦咭鹊矸勖秆Y及肝功指標(biāo)增高而延遲或改為即刻的緊急手術(shù)。

4.合并膽道穿孔的患兒

膽道穿孔也可表述為膽汁性腹膜炎，是先天性膽管擴(kuò)張癥的一種非常常見的并發(fā)癥。可以發(fā)生于囊腫型合并感染、炎癥時(shí)，但更多見于梭狀型的病例，許多病例甚至以膽汁性腹膜炎為首發(fā)癥狀，而事前并不知道是先天性膽管擴(kuò)張癥的患者。患兒往往突然出現(xiàn)全身情況惡化、腹部明顯膨隆、末梢血運(yùn)微弱、呼吸急促。腹腔穿刺抽出膽汁性腹腔積液即可明確診斷。應(yīng)進(jìn)行快速的補(bǔ)液、糾正水電解質(zhì)紊亂等必須的術(shù)前準(zhǔn)備后急癥剖腹探查。因?yàn)檠装Y部位的滲出、水腫、粘連多較嚴(yán)重，患兒病情也多危重，多無法進(jìn)行囊腫切除的根治性手術(shù)。如果能夠找見穿孔部位，可以自穿孔部位置管行膽總管引流，如果無法發(fā)現(xiàn)具體穿孔部位，可以僅行腹腔引流，待今后再行根治。如果穿孔剛剛發(fā)生，且囊腫壁炎癥較輕、患兒一般情況較好，作者也有多例一期行囊腫切除、胰膽分流膽道重建成功的經(jīng)驗(yàn)。

上面就是對(duì)先天性膽管擴(kuò)張如何進(jìn)行治療的介紹，希望對(duì)家長的認(rèn)識(shí)有幫助。由于先天性膽管擴(kuò)張這種疾病的情況相當(dāng)?shù)膹?fù)雜，在出現(xiàn)類似病癥的時(shí)候，最好是到正規(guī)的醫(yī)院進(jìn)行診斷，只有全面性的了解了病情之后，才可能采取更加有針對(duì)性的方法進(jìn)行醫(yī)治。