髓鞘化延遲

2017-06-14 17:57:08　　來源：360常識網(wǎng)　　熱度： ℃

導(dǎo)語：現(xiàn)在很多人到醫(yī)院檢查，都發(fā)現(xiàn)自己有髓鞘化延遲類疾病，髓鞘化延遲是一種不常見的疾病，它是髓鞘異常的一種。通常發(fā)生在中老年人的身上，但

現(xiàn)在很多人到醫(yī)院檢查，都發(fā)現(xiàn)自己有髓鞘化延遲類疾病，髓鞘化延遲是一種不常見的疾病，它是髓鞘異常的一種。通常發(fā)生在中老年人的身上，但是卻沒有人真正的了解它。那么今天就為大家介紹一下髓鞘化延遲有哪些癥狀？都包括哪些。

髓鞘化延遲是髓鞘異常的一種，通常都是腦白質(zhì)髓鞘化延遲。髓鞘形成是腦白質(zhì)發(fā)育的最后階段，胎兒在宮內(nèi)第3個月～6個月期間，自脊神經(jīng)根和脊索、從尾側(cè)向頭側(cè)發(fā)展開始形成髓鞘。出生時，已經(jīng)有相當(dāng)數(shù)量的髓磷脂位于腦干、橋腦臂、內(nèi)囊后肢和半卵圓中心的放射冠等部位。其成熟過程主要發(fā)生于出生后，并持續(xù)到20歲以前，腦白質(zhì)的髓鞘終生都在改建。兒童如果受到某些繼發(fā)因素的影響如病毒感染、窒息、中毒、自身免疫病等，或某些原發(fā)因素如多發(fā)硬化、Schilder病等，會產(chǎn)生脫髓鞘病變。脫髓鞘對患兒的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育具有重大影響，常常會導(dǎo)致患兒智力低下、癲癇、語言障礙、活動受限等殘疾，MRI有助于診斷。

異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

MLD又稱為腦硫脂沉積病，常染色體隱性遺傳，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。由于編碼溶酶體芳基硫酸脂酶的基因MLD突變所引致，MLD位于22q13.33，其突變種類較多;大致可分為兩組：I型突變的患者不能產(chǎn)生具有活力的ASA，其培養(yǎng)細(xì)胞中無ASA活性可測得;A型突變患者則可合成少量具有活力的ASA。患者的表型取決于其基因突變的種類：I型突變的純合子或具2個不同I型突變者在臨床上表現(xiàn)為晚期嬰兒型;具有I型和A型突變各一者為青、少年型;而2個突變均為A型時，則呈現(xiàn)為成年型。 (二)腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良在遺傳方式上可分兩種類型。一種是較多見的X連鎖遺傳;另一種是常染色體隱性遺傳，發(fā)生于新生兒，稱為新生兒腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。

腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的診斷依靠以下檢查：①CT和MRI;②電生理檢查，兒童ALD早期誘發(fā)電位和神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。成人AMN時神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，腦干聽覺誘發(fā)電位有異常;③腦脊液，ALD大多正常，可有蛋白和細(xì)胞數(shù)稍增高。NALD常見腦脊液蛋白增高;④血漿和皮膚成纖維細(xì)胞中VLCFA增高，特別是C26脂肪酸增高，C26/C22比值增加，有診斷意義;⑤在發(fā)生腎上腺皮質(zhì)功能不全的阿狄森氏危象時，血中皮質(zhì)醇減低，在不發(fā)生危象時，ACTH刺激試驗也能發(fā)現(xiàn)腎上腺代償儲備減少。

以上就是對髓鞘化延遲的一些介紹，髓鞘化延遲包括很多種，而且新生兒非常容易得這種疾病，所以我們生活中要時刻注意自己的身體狀況，遇到疾病就需要及時的治療。而且患者要時刻保持一個良好的心情，有利于病情的好轉(zhuǎn)。