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腦橋中央髓鞘溶解癥

2017-06-14 17:55:42  來源:360常識網   熱度:
導語:現在很多的兒童都有腦類疾病,父母很為孩子擔心。有的人曾患過腦震蕩,而且腦類疾病有很多種,今天就來為大家介紹一種腦類的疾病,那就是腦

現在很多的兒童都有腦類疾病,父母很為孩子擔心。有的人曾患過腦震蕩,而且腦類疾病有很多種,今天就來為大家介紹一種腦類的疾病,那就是腦橋中央髓鞘溶解癥。這種疾病我們不經常聽說,但是卻困擾著病人。下面來看一下腦橋中央髓鞘溶解癥到底怎么回事。

腦橋中央髓鞘溶解癥(CPM)是臨床罕見的代謝性脫髓鞘疾病。CPM由Adams首次提出,病理學上表現為髓鞘脫失不伴炎癥反應。現在多數作者認為,本病的病因是低鈉血癥與過快或過度地糾正低鈉血癥所引起。由于CPM發生在嚴重疾病基礎上,其臨床表現常被其他癥狀所掩蓋,故易誤診、漏診。早期病例中發現多數患者為重癥或慢性消耗性疾病患者,尤其是營養不良的慢性酒精中毒者,且多與Wernicke腦病并存,所以認為其發病與營養不良有關。現在多數作者認為,本病的病因是低鈉血癥與過快或過度地糾正低鈉血癥所引起。低鈉血癥時腦組織處于低滲狀態,過快地補充高滲鹽水、糾正低鈉血癥使血漿滲透壓迅速升高,引起腦組織脫水和血-腦脊液屏障破壞,有害物質透過血-腦脊液屏障可導致髓鞘脫失。

臨床表現

1.本病的顯著特點是患者或為慢性酒精中毒晚期,或常伴嚴重威脅生命的疾病。過半數的病例發生于慢性酒精中毒癥的后期,伴有Wernicke腦病和多發性周圍性神經炎。其他常與腦橋中央髓鞘溶解癥相伴隨的疾病或臨床癥狀還有:經透析治療后的慢性腎功能衰竭;肝功能衰竭;晚期淋巴瘤及癌癥;各種病因引起的惡病質;嚴重細菌感染;脫水與電解質紊亂;嚴重燒傷及出血性胰腺炎。

2.病人常在原發病基礎上突發四肢弛緩性癱,咀嚼、吞咽及言語障礙,眼震及眼球凝視障礙等,可呈緘默及完全或不完全閉鎖綜合征。

3.腦干聽覺誘發電位(BAEP)有助于確定腦橋病變,但不能確定病灶范圍,MRI可發現腦橋基底部特征性蝙蝠翅膀樣病灶,呈對稱分布T1低信號、T2高信號,無增強效應。

以上就是對腦橋中央髓鞘溶解癥的一些介紹和病因。那么當我們生活中得有此病的人就應該注意了,平時關注一下自己的身體動向,如若發生上述的幾種情況就要馬上就醫院診斷或治療,不要耽誤了最佳的治療時期,導致留下后遺癥。

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