什么是硬化性粘液性水腫呢
硬化性粘液性水腫是一種比較常見的疾病，大家對硬化性粘液性水腫這種疾病了解多少呢？對于硬化性粘液性水腫患者來說，是很有必要去了解這種疾病的相關知識的哦！接下來，本文就為大家介紹什么是硬化性粘液性水腫的相關內容，感興趣的朋友可以看一下，下面請看詳細的介紹。
硬化性粘液性水腫是一種以成纖維細胞增殖、黏蛋白沉積，不伴甲狀腺功能異常，表現為泛發丘疹及硬皮病樣損害為特征的皮膚黏蛋白沉積癥。本病罕見，通常好發于30—80歲成人，性別間無差異。可有系統表現，常累及心血管、胃腸道、肺及中樞神經系統等，因此病死率較高。
本病病因尚不清楚，一般認為系成纖維細胞—酸性黏多糖平衡失調所致。硬化性粘液性水腫患者的成纖維細胞比正常成纖維細胞可產生更多的透明質酸，導致黏蛋白沉積。皮損特征為泛發的對稱蠟樣質堅圓頂或扁平型丘疹，直徑2-3mm，緊密排列，常呈線性分布，好發于面部、頸部、前臂遠端、手及頭皮等部位。受累皮膚伴有彌漫性硬皮病樣外觀，但無毛細血管擴張及鈣質沉積。兩眉間可形成特殊的和鼻梁同一走向的隆起。
硬化性粘液性水腫根據臨床表現和組織病理改變可確診，主要需和系統性硬皮病、皮膚淀粉樣變性、類脂質蛋白沉積癥、腎源性纖維性皮病鑒別。
對于本病的治療，一線治療為使用免疫抑制劑如：苯丙氨酸氮芥、糖皮質激素、血漿置換。二線治療為維A酸制劑、局部應用糖皮質激素。三線治療為沙利度胺、字體干細胞移植、人體免疫球蛋白、環磷酰胺、甲氨蝶呤、環孢素、α—2b干擾素，補骨脂素長波紫外線、放療等。雖然治療方法很多，但尚無一種理想的治療方法。硬化性粘液水腫患者的病程呈慢性漸進性，可導致死亡。
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