非典型性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤是近幾年出現(xiàn)的一種疾病，不得不感慨，人類社會(huì)越來(lái)越發(fā)展我們需要面對(duì)的疾病的越來(lái)越多，這種疾病說(shuō)好也不好，畢竟是一種腫瘤，我們不能忽視這種疾病帶來(lái)的危害，下面我們就來(lái)了解一下吧，知道這種疾病吧！

一、非典型性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤是2007年第4版WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中新增的一個(gè)腫瘤亞型，是介于脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(CPP)和脈絡(luò)叢癌(CPC) 的中間類型，WHO II級(jí)，疾病編碼(ICD-O9390/1)[1] 。由于非典型性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的發(fā)病率較低且為新增腫瘤， 國(guó)內(nèi)外學(xué)者研究不多，在影像學(xué)上僅見數(shù)篇個(gè)案報(bào)道且無(wú)特征性分析，臨床缺乏認(rèn)識(shí)，術(shù)前較難診斷。現(xiàn)收集我院2008年2月～2011年2月經(jīng)病理證實(shí)的4例ACPP，分析其MRI表現(xiàn)， 以加深對(duì)此腫瘤的認(rèn)識(shí)。

二、 臨床及病理概述

脈絡(luò)叢腫瘤起源于脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞，約占顱內(nèi)原發(fā)性腫瘤的0.4%～0.8% ，其中絕大多數(shù)位于 有脈絡(luò)叢存在的腦室系統(tǒng)內(nèi)。發(fā)病年齡與好發(fā)部位有一定的相關(guān)性，兒童脈絡(luò)叢腫瘤的好發(fā)部位通常 為側(cè)腦室;而成人脈絡(luò)叢腫瘤則多見于第四腦室。少數(shù)腫瘤也可發(fā)生于腦室外的橋小腦角區(qū)，且多為成人 ，一般學(xué)者認(rèn)為該處腫瘤是由第四腦室直接蔓延至此或由腦室內(nèi)的腫瘤細(xì)胞沿腦脊液種植播散，也有學(xué)者認(rèn)為正常情況下存在于Luschka孔外側(cè)隱窩內(nèi)的小脈絡(luò)叢可以突入橋小腦角區(qū)，也可以是脈絡(luò)叢腫瘤的原發(fā)部位。脈絡(luò)叢腫瘤大多為良性 腫瘤;惡性腫瘤只在20%左右，且多為2歲以內(nèi)的兒童，少數(shù)為中老年人 ，有報(bào)道腫瘤可沿腦脊液播散種植轉(zhuǎn)移至腦室、 腦池以及椎管內(nèi) 。

由于大多數(shù)脈絡(luò)叢腫瘤可以引起腦脊液分泌增多以及壓迫腦室阻塞腦脊液循環(huán)通路，導(dǎo)致明顯腦積水，所以臨床表現(xiàn)主要與腦積水引起的顱內(nèi)壓增高有關(guān)，部分腫瘤體積較大壓迫周圍腦組織或者顱神經(jīng)也會(huì)引起局部神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、 體征。非典型性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(ACPP)未在經(jīng)典的脈絡(luò)叢腫瘤分類中列出。但在臨床實(shí)際工作中，對(duì)于一些組織學(xué)上界于良惡性之間，具有中間性特點(diǎn) 并且有一定復(fù)發(fā)率的腫瘤難以分類區(qū)別，因此2007 年第4版WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤最新分類將 ACPP正式列入， 并定為WHOⅡ級(jí)。其與脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(CPP)相比，可出現(xiàn)細(xì)胞密度增高、核多形性、實(shí)質(zhì)性生長(zhǎng)和壞死等。

良惡性腫瘤的區(qū)別是很大的，就像隱性的和顯性的基因的不同，而且區(qū)別很大，我們?nèi)绻麘岩勺约菏欠堑湫托悦}絡(luò)叢乳頭狀瘤，那么就要及時(shí)檢查看看是良性的還是惡性的，一步步來(lái)，再對(duì)癥下藥，這一切都不可怕的，在此希望患者身體健康啦！