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慢性髓細胞白血病特征

2017-06-13 15:03:35  來源:360常識網   熱度:
導語:說起“慢性髓細胞白血病”往往對我們而言特別陌生,也許對老人們來說已經是耳熟能詳的吧。這種病其實它是一種能造血細胞克隆增生性的疾病,

說起“慢性髓細胞白血病”往往對我們而言特別陌生,也許對老人們來說已經是耳熟能詳的吧。這種病其實它是一種能造血細胞克隆增生性的疾病,它的那個骨髓是以髓系增生的,四周的血白的細胞增多以及脾臟會腫大為主要的特征。其實在百分之九十以上的患者骨髓細胞中存在特征性的染色體或是融合基因。他那個中生存期在3至4年。讓我們來了解下它的病體特征:

1.慢性期

(1)癥狀:通常大多數CML患者臨床上處于“慢性”或“穩定”階段,此期可持續3~4年。常見的癥狀包括:貧血、脾區不適、出血及乏力、體重減輕和低熱等代謝增高的表現。20%~40%的患者無癥狀,因常規體檢發現白細胞數、血小板數增高或脾臟腫大而診斷。少數病人有痛風性小關節疼痛。此外,還有視力障礙、神經系統病變以及陰莖異常勃起等。慢性期患者不易感染,發熱少見。

(2)體征:主要表現為臟器浸潤。90%患者脾臟腫大,程度不一,肋下可及至巨脾伸延至盆腔,質硬常有明顯切跡。脾栓塞時脾區可觸及摩擦感或聞及摩擦音。可有輕到中度肝臟腫大,淋巴結腫大少見。胸骨常有壓痛,以胸骨柄的下端為著。眼底視網膜浸潤,可見到視網膜血管迂回擴張,并可見呈片狀的出血斑以及白色浸潤中心。

2.急變期 慢性期經過數月或數年之后,惡性造血干細胞極度增生,骨髓原粒+早幼粒細胞≥20%,可伴由血小板衍生生長因子過多引起的骨髓纖維化改變。每個病人何時急變尚不能預測。一旦發生急變,病情迅速惡化,治療非常困難,存活期很少超過6~12個月。

(1)癥狀:有不明原因的發熱、脾進一步腫大;出現骨痛、出血以及髓外腫物等浸潤現象,如淋巴結腫大、皮膚軟組織腫塊或溶骨性病變。

(2)急變類型:

①約65%為急粒變:包括:A.原始粒細胞危象,病情突然驟變,骨髓或血液中出現大量的原始粒細胞,原粒+早幼粒>90%,病情發展快,病程短,一般在1~2個月內死亡;B.慢粒急變,指CML經數周至數月的轉變過程,出現急性白血病的所有征象。骨髓中原始+早幼粒>20%。對治療耐藥,生存期不超過6個月。

②約30%為急淋變:包括普通型急性淋巴細胞白血病(C-ALL)、非T非B淋巴細胞白血病、前B細胞白血病及B、T細胞白血病。急淋變經過長春新堿及潑尼松可獲暫時的緩解,但最終在0.5~1年內死亡。

③5%為其他少見類型的急髓變:包括組織細胞變、紅白血病變、巨核細胞變及急性單核細胞變。血象、骨髓象、細胞形態學等改變有其相應的特征,且預后差,絕大多數患者急變后6個月內死亡。

3.加速期 介于慢性期和急性期之間,此期臨床開始出現低熱、脾大等現象,貧血逐漸加重,白細胞持續上升,幼稚細胞開始增多,原粒+早幼粒≥10%,對原來有效的藥物出現耐藥。在數周或數月內即可演變成典型的急性期。染色體在此期已有變化如急性期,故染色體的改變早于血液學和臨床的轉變,可作為疾病進展及預后判斷的指標。

朋友們,如果你們患上了慢性髓細胞白血病,一定要注意對飲食的保健,要及時對其進行預防護理,減少其發病率,保護好自己的身心健康,及時就醫。盡可能的避免或減少有害物質。

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