進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的臨床表現(xiàn)

相信大家對(duì)于進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良這種癥狀肯定不會(huì)太過(guò)于熟悉吧，進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良并不是一種常見(jiàn)的癥狀，但是由于進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的危害性很大，所以大家一定要做好對(duì)于這種癥狀的預(yù)防工作，一旦我們出現(xiàn)了進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的癥狀，要及時(shí)去處理，避免疾病出現(xiàn)惡化而給治療帶來(lái)難道，下文我們介紹一下進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的臨床表現(xiàn)。

進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是一類由于基因缺陷所導(dǎo)致的肌肉變性病，以進(jìn)行性加重的肌肉無(wú)力和萎縮為主要臨床表現(xiàn)。由于基因缺陷的不同，臨床癥狀出現(xiàn)的早晚不同，可以早至胎兒期，也可以在成年后。從疾病名稱就可以知道，肌營(yíng)養(yǎng)不良的病程一般是進(jìn)行性加重的，但疾病進(jìn)展的速度快慢不一。

Duchenne 肌營(yíng)養(yǎng)不良患兒多于3~5歲逐漸出現(xiàn)癥狀，嬰幼兒期多無(wú)癥狀，也有部分細(xì)心的家長(zhǎng)可能發(fā)現(xiàn)患兒其實(shí)從小運(yùn)動(dòng)發(fā)育就較同齡兒童稍有落后，比如，正常兒童生后1歲獨(dú)立行走，患兒可能1歲半~2歲開(kāi)始獨(dú)立行走，或者一直行走不穩(wěn)，往往被誤認(rèn)為缺鈣或體質(zhì)弱等原因而被忽視。隨患兒年齡長(zhǎng)大，癥狀逐漸明顯，常在入托后發(fā)現(xiàn)患兒運(yùn)動(dòng)能力較同齡兒差，動(dòng)作不協(xié)調(diào)、笨拙，奔跑跟不上同齡兒童。患兒逐漸出現(xiàn)步態(tài)異常，行走搖擺，俗稱鴨步，上樓困難，蹲下起來(lái)困難。從平臥位起來(lái)時(shí)，患兒往往先翻身呈俯臥位，先抬頭，以雙手扶膝蓋、大腿，緩慢直起軀干，站立，也就是所謂的Gower征陽(yáng)性。患兒體檢除肌力和肌張力減低外，常可見(jiàn)腓腸肌肥大。肥大的腓腸肌觸之質(zhì)地較硬，缺乏肌肉的彈性，是由于其內(nèi)充填了大量增生的脂肪結(jié)締組織，故稱為假性肥大。隨病情進(jìn)展，肌無(wú)力癥狀越來(lái)越重，大約12歲左右患兒失去獨(dú)立行走能力。之后，由于長(zhǎng)期臥床，容易并發(fā)褥瘡、墜積性肺炎等。由于呼吸肌無(wú)力、或合并心臟受累等原因，在20歲左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。

Becker型肌營(yíng)養(yǎng)不良較Duchenne 肌營(yíng)養(yǎng)不良臨床癥狀輕，肌無(wú)力癥狀出現(xiàn)晚且進(jìn)展緩慢，多數(shù)于18歲后仍保持獨(dú)立行走的能力，壽命不受影響或輕度受影響，

在上面的文章里面我們介紹了一種比較少見(jiàn)的病癥，那就是進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良，我們知道進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的危害性很大，所以我們要重視這種疾病，上文為我們?cè)敿?xì)介紹了進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的臨床表現(xiàn)。