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?低鉀周期性麻痹的癥狀表現

2017-06-13 10:16:24  來源:360常識網   熱度:
導語:可能有一些讀者朋友們會聽說過低鉀周期性麻痹這樣的疾病,不過真正了解低鉀周期性麻痹的人肯定是不多的,畢竟低鉀周期性麻痹并不是一種常見

可能有一些讀者朋友們會聽說過低鉀周期性麻痹這樣的疾病,不過真正了解低鉀周期性麻痹的人肯定是不多的,畢竟低鉀周期性麻痹并不是一種常見的疾病,不過由于低鉀周期性麻痹的危害性很大,所以大家還是要多了解一些和低鉀周期性麻痹有關的信息特別是低鉀周期性麻痹的臨床表現。

本病是常染色體顯性遺傳,有不完全外顯率。致病基因位于1q31~32。家族史明顯,但散發病例也有報告。據報道88%病例首次發病在20-40歲男性多見。發作間歇期患兒多無任何癥狀,無肌萎縮。間歇期可自數日至數年不等。發生麻痹的時間不定,以睡醒及休息時多見。過食碳水化合物、受涼、精神緊張、外傷、感染及經期等均為誘發因素。有時可因肢體浸入冷水而誘發局部弛緩性麻痹。將該肢體繼之侵入溫水后可漸緩解。

表現

發作前往往有前驅癥狀,如肌肉僵硬,疲乏,四肢知覺異常,困倦,頭痛等,或于發作前一日有興奮、神經過敏、憂慮、煩渴等癥狀。較大兒童對于發病及其嚴重程度多能預知。麻痹常自四肢近端肌肉開始,尤其常見的首發癥狀是夜間睡眠或清晨起床對稱雙下肢無力,近端重于遠端。麻痹范圍大小不一,從幾個肌群乃至全身。輕者僅有全身乏力,尚可行走;重者除顏面肌,眼肌,與發音和言語有關的肌群、膈肌、括約肌外,全身的骨骼肌均可受累。麻痹程度可為完全性或不完全性。如麻痹范圍廣泛者,有時可致呼吸障礙,心界擴大或心力衰竭。發作期間腱反射減退或消失感覺正常,知覺及意識亦無變化。每次發作持續時間短至1~3小時,多則6~24小時,個別病例可長達1周左右。

1891年Oppenheim首先報道周期性麻痹患者可發生永久性肌病。可見于兒童,青少年及成年人。北京兒童醫院曾確診一例,其臨床表現為慢性進行性近端肌無力和肌萎縮,尤以盆帶肌,股四頭肌無力為著,肩帶肌和頸肌相對較輕。本病輕者多被忽視,重者可波及肢體遠端肌群,甚至喪失肌肉功能,只能坐輪椅或臥床不起。據報道,永久性肌病與麻痹發作的頻數及嚴重程度無關;但與年齡密切相關,年齡越大,該病發生率越高,癥狀更重,由此支持本病實質為肌肉組織進行性受損的觀點。

當麻痹發作時,患兒血清鉀可降低,心電圖示P-R與2-T間期延長,出現u波,ST段下降及T波低平、倒置等。發作期間肌電圖可顯示肌原性受損。本病可反復發作,嚴重者常死于心力衰竭或呼吸障礙。一般說,中年后有發作減輕的傾向。

在上面的文章里面我們介紹了一種大家比較陌生的疾病,那就是低鉀周期性麻痹,我們知道低鉀周期性麻痹的出現容易給患者帶來多方面的麻煩,所以我們一定要做好對于低鉀周期性麻痹的預防,上文為我們詳細介紹了低鉀周期性麻痹的癥狀表現。

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