丙苯酮尿癥該怎么治療
丙苯酮尿癥是一種比較常見的疾病，是由于體內堆積了太多的丙苯酮氨酸，并從我們的尿液里排除，并且還會遺傳，給患者的工作和生活都帶來非常大的影響，更會嚴重影響患者的健康生活。那么，究竟丙苯酮尿癥的治療方法是什么呢？怎樣才能治愈呢？想要知道答案的朋友們，請仔細的閱讀下文吧！
1.低苯丙氨酸飲食
主要適用于典型PKU以及血苯丙氨酸持續高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸，完全缺乏時亦可導致神經系統損害，因此對嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒期添加輔食時應以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸需要量，2個月以內約需 50～70mg/（kg？d），3～6個月約40mg/（kg？d），2歲約為25～30mg/（kg？d），4歲以上約10～30mg /（kg？d），以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）為宜。飲食控制至少需持續到青春期以后。
飲食治療的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24～0.6mmol/L，患兒可以在低苯丙氨酸食品喂養的基礎上，輔以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸 約40mg，每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸攝入的特制食品價貴，操作起來有一定困難。至于飲食中限制苯丙氨酸攝入的飲食治療，到何時可停止，迄今尚無統一意見，一般認為要堅持10年。在限制苯丙氨酸攝入飲食治療的同時，聯合補充酪氨酸或用補充酪氨酸取代飲食。飲食中補充酪氨酸可以使毛發色素脫失恢復正常，但對智力進步無作用。在限制苯丙氨酸攝入的飲食治療過程中，應密切觀察患兒的生長發育營養狀況，及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他營養缺乏，可出現腹瀉、貧血（大細胞性）、低血糖低蛋白血癥和煙酸缺乏樣皮疹等。
2.BH4、5-羥色胺和L-DOPA
主要用于BH4缺乏型PKU，除飲食控制外，需給予此類藥物。
通過上文的介紹，相信你已經知道丙苯酮尿癥的治療方法是什么了吧！丙苯酮尿癥的主要治療手段就是飲食療法，在日常的飲食一定要減少苯丙氨酸的攝入量，這樣才能夠更好地預防此病的發生。對于此病的治療，應該是越早治療，其治療的效果越好，平時也應該注意預防，盡量避免近親結婚。
