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肌張力障礙的發病機理是什么

2017-04-18 23:09:33  來源:360常識網   熱度:
導語:看到有很多人在網上打聽及張力障礙的發病機理,我恰好知道一些,就跟大家分享一下。肌張力障礙(dystonia)是主動肌與拮抗肌收縮不協調或過

看到有很多人在網上打聽及張力障礙的發病機理,我恰好知道一些,就跟大家分享一下。肌張力障礙(dystonia)是主動肌與拮抗肌收縮不協調或過度收縮引起的以肌張力異常的動作和姿勢為特征的運動障礙綜合征,具有不自主性和持續性的特點。依據病因可分為原發性和繼發性。肌張力障礙的發病原因是什么呢?

原發性肌張力障礙多為散發,少數有家族史,呈常染色體顯性或隱性遺傳,或X染色體連鎖遺傳,最多見于7~15歲兒童或少年。常染色體顯性遺傳的原發性扭轉痙攣絕大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突變所致,外顯率為30%~50%。多巴反應性肌張力障礙也是常染色體顯性遺傳,為三磷酸鳥苷環化水解酶-1(GCH-1)基因突變所致。有研究證實,外周創傷可誘發原發性肌張力障礙基因攜帶者發生肌張力障礙,如口-下頜肌張力障礙,病前有發生面部或牙損傷史。另外,過度作用一側肢體也可誘發肌張力障礙。如各種職業性的肌張力障礙,書寫痙攣、打字員痙攣、樂器演奏家和運動員肢體痙攣等,其外周因素常被認為是主要作用。故推測其病因是由于脊髓運動環路的重組或脊髓水平以上運動感覺聯系的改變導致基底節功能改變所致。

繼發性(癥狀性)肌張力障礙指凡是累及新紋狀體、舊紋狀體、丘腦、藍斑、腦干網狀結構等處的病變,均可引發肌張力障礙的癥狀出現,如肝豆狀核變性、核黃疸、神經節苷脂沉積癥、蒼白球黑質色素變性、進行性核上性眼肌麻痹、雙側基底節鈣化、甲狀旁腺功能低下、中毒、腦血管病變、腦外傷、腦炎、腦裂畸形、藥物誘發(L-DOPA、酚噻嗪類、丁酰苯類、胃復安、化療藥物)等。

肌張力障礙這是一種危害性比較大的疾病,所以還是要做好疾病的預防。有遺傳背景的疾病,預防措施包括避免近親結婚,推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產前診斷等。早期診斷、早期治療、加強臨床護理,對改善患者的生活質量有重要意義

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