提起重肌癥無力不知道大家會不會感到很陌生，其實這也是我們身邊常見的一種疾病，重肌癥無力是一種會嚴重危害到我們身體健康的疾病，會給整個人的狀態都帶來不好的影響，那么大家知道重肌癥無力的癥狀有哪些？以及重肌癥無力治療方法都是什么嗎？絕大多數患者都可以通過手術改善病情，總的來說越早手術效果越好。

眼瞼下垂，斜視，視物模糊;講話不清，吞咽困難;全身無力，頭都抬不起來，活動后癥狀加重……小心，這些癥狀可能預示著一種罕見的疾病——重癥肌無力。

專家表示，絕大多數重癥肌無力患者都可以通過做胸腺擴大切除手術改善病情，手術后通過藥物治療鞏固療效，“總的來說越早手術效果越好。”

全國約有60萬病人

重癥肌無力是罕見病、難治病，目前全國的病友加起來大約有60萬人。

這是一種主要累及神經肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的自身免疫性疾病，臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經休息后癥狀減輕。女性患病率大于男性，各年齡段均有發病，兒童以1～5歲居多。

重癥肌無力的發病原因主要有兩大類，一類是先天遺傳性，極少見，與自身免疫無關;第二類是自身免疫性疾病，最常見。發病原因尚不明確，普遍認為與感染、藥物、環境因素有關。

重癥肌無力發病初期患者往往感到眼或肢體酸脹不適，或視物模糊，容易疲勞，天氣炎熱或月經來潮時疲乏加重。

隨著病情發展，骨骼肌明顯疲乏無力，顯著特點是肌無力于下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種現象稱之為“晨輕暮重”。

越早手術效果越好

據介紹，重癥肌無力患者中有65%~80%有胸腺增生，10%~20%伴發胸腺瘤。胸腺中的“肌樣細胞”具有乙酰膽堿受體的抗原性，對乙酰膽堿受體抗體的產生有促進作用。

所以絕大多數重癥肌無力患者都可以通過做胸腺擴大切除手術改善病情，手術后通過藥物治療鞏固療效。

重癥肌無力基金會建議，60歲以下的中度到重度重癥肌無力患者應做胸腺切除術，少數60歲以上者有時也可進行手術治療。對癥狀較輕患者，如果出現輕度的呼吸和吞咽困難也主張手術。所有的胸腺瘤患者應該手術。

下列重癥肌無力病人應行手術治療是世界各國神經內科醫生和胸外科醫生的共識。

(1)合并胸腺瘤。

(2)全身型重癥肌無力。

(3)藥物治療效果不佳的各型病人。

總的來說越早手術效果越好。但就個人而言，最好選擇近期狀態最佳時手術。這沒有一個具體指征，因為每一個病人的病情都不相同，在肌無力癥狀穩定，心肺功能、肝腎功能、凝血功能等評估達到手術要求的基礎上，選擇病人感覺相對好的時候手術，可以減少并發癥的發生率。

手術方式主要包括三種：傳統的開胸手術、全胸腔鏡手術以及經劍突下超微創技術。目前，臨床上較常采用的是超微創經劍突下胸腔鏡胸腺擴大切除術，大大減輕了病人痛苦，術后康復更快。

兒童型重癥肌無力也可手術

據介紹，國外兒童重癥肌無力的發病率很低，歐洲和美國重癥肌無力10歲前發病比例占1%～3%不等，我國情況與此十分不同，重癥肌無力發病年齡小于14歲的占47%，其中90%為眼肌型。

兒童型重癥肌無力是否應該行手術治療，目前還存在較大的爭議，不主張手術的主要原因是擔心胸腺切除會影響兒童的生長發育。

但一些醫生認為，嚴重的眼瞼下垂遮住瞳孔可以導致不可逆的弱視，影響視力和日常生活學習，而外觀的改變又可能導致患兒自卑、不合群等心理問題。

若激素治療療效欠佳或激素依賴，胸腺切除是一種可接受的重癥肌無力兒童治療手段。事實上，相對激素對兒童復雜的副作用來說，微創手術對身體的影響其實是較小的。

多數臨床研究認為胸腺切除對兒童重癥肌無力患者有效，60%~90%的患者術后癥狀得到明顯改善。

國內外臨床研究提示了胸腺切除后的兒童，在術后沒有發生嚴重感染、感冒次數增加和生長發育受限的情況。國外Morita的研究也顯示，胸腺切除后的兒童，發生免疫缺陷的幾率沒有明顯增加。

胸腺是否增生不是手術依據

嚴格來說，胸腺增生與胸腺增大是不同的概念，胸腺增生是病理學概念，是指細胞增生，是組織結構的改變，只有手術后切除胸腺做病理檢查后才能明確有無胸腺增生。

胸腺增大是胸腺的大體形態改變，胸腺沒有增大并不表示胸腺沒有增生。CT檢查對胸腺瘤的診斷價值較大，敏感性和特異性都很高，CT也能顯示胸腺的大小，但對于胸腺是否有增生則價值不大。

重癥肌無力患者70%有胸腺增生，但其中很多人在CT片上胸腺大小并無明顯改變，CT檢查報告常為正常。手術前無法判斷胸腺是否有增生。

世界各國都是根據重癥肌無力的類型和對藥物治療的敏感性來決定是否手術，胸腺是否有增生不是手術治療的依據。

而國內外的臨床研究表明，胸腺增生與胸腺萎縮的重癥肌無力病人，胸腺切除術后的改善過程沒有差別，說明胸腺萎縮的重癥肌無力病人，手術治療同樣有效。

一、眼肌型重癥肌無力

患者自身免疫系統異常：臨床研究發現，本病患者體內許多免疫指標異常，經治療后臨床癥狀消失但異常的免疫指標卻不見改變，這也許是本病病情不穩定，容易復發的一個重要因素。

二、內因—遺傳

近年來許多自身免疫疾病研究發現，它們不僅與主要組織相容性抗原復合物基因有關而且與非相容性抗原復合物基因，如T細胞受體、免疫球蛋白、細胞因子、凋亡等基因有關。

三、外因—環境因素

臨床發現，某些環境因素如環境污染造成免疫力下降;過度勞累造成免疫功能紊亂;病毒感染或使用氨基糖苷類抗生素或D—青霉素胺等藥物誘發某些基因缺陷等。

由于提上瞼肌功能不全或喪失，或其他原因所致的上瞼部分或全部不能提起，遮擋部分或全部瞳孔者稱上瞼下垂。患者為了能夠看清物體，常需要后仰頭部，皺額頭，給日常生活帶來很大的不便，對心理發育和美容產生很大影響。

上瞼下垂矯正手術能提緊皮膚，顯露全部瞼緣，同時能使睫毛上翹，眼裂增寬、增長。不但給人以清秀的美感，同時能增大視野，有利于情感的表達和明眸的顯露。

造成上瞼下垂的原因是什么？

動眼神經麻痹性上瞼下垂：由動眼神經或神經核受損所致，通常為單側性，常伴有眼球運動障礙，有時有復視。

肌源性上瞼下垂：常見于重癥肌無力及進行性眼外肌麻痹，重癥肌無力引起的上瞼下垂其程度隨著疲勞而加重，晨起時輕，晚間疲勞時加重。

交感神經麻痹性上瞼下垂：為交感神經麻痹的部分癥狀，多見于頸部手術、外傷與甲狀腺患者。表現為上瞼輕度下垂、下瞼位置略高形成小瞼裂、眼球后陷、瞳孔縮小，構成Horner氏綜合癥。

一、先天性上瞼下垂

為提上瞼肌殘缺或動眼神經核發育不全所致。出生后即有，多為雙側性，常有遺傳因素。如果是提上瞼肌殘缺所引起的上瞼下垂，則通常表現為單純性上瞼下垂，如果是因神經核發育不全所致的，則常常合并有其它眼部異常，如內眥贅皮、小瞼裂、斜視等。

二、后天性上瞼下垂按其病因又可分為以下幾種

1、動眼神經麻痹性上瞼下垂

由動眼神經或神經核受損所致，通常為單側性，常伴有眼球運動障礙，有時有復視。

2、交感神經麻痹性上瞼下垂

為交感神經麻痹的部分癥狀，多見于頸部手術、外傷與甲狀腺患者。表現為上瞼輕度下垂、下瞼位置略高形成小瞼裂、眼球后陷、瞳孔縮小，構成Horner氏綜合癥。

結語：重肌癥無力是一種十分坑爹的毛病，我們在平時的生活中要多加注意，如果一旦發現自己的身體出現什么異常的話，就一定要警惕了，希望本篇文章能夠給大家帶來幫助，畢竟身體是自己的，千萬不要讓疾病不時的來摧毀我們的健康，這很危險。