我想苯丙酮尿病這種病癥大家對它并不熟悉，或許是一無所知，有的人都沒聽說過這種病癥，其實這種病對我們的身體健康是有害的，而且危害也不小，建議大家在平時一定要多加重視，也建議患者們一定要及時的治療，更好的恢復，同時，也建議那些對此不了解的朋友多多對它去了解，做到防微杜漸，避免患病，那現在我們就來說一下苯丙酮尿病的治療方法吧。

1.典型PKU的治療關鍵是控制飲食中苯丙氨酸(PA)的含量，采取低苯丙氨酸飲食，嬰兒期可用人工合成低苯丙氨酸奶粉喂養，國內也有出品，既能滿足機體代謝和生長發育的最低需要，又不會使血中 PA含量過高造成腦損傷。飲食控制要及早開始，如生后6個月開始療效差，4～5歲開始因神經系統發育已基本完成而無效(Holtzman etal，1986)。如控制患兒飲食中PA，血PA含量維持在0.18～0.92mmol/L(5～10mg/dl)療效可能較理想，可提高智力發育。然而，斷奶后再維持低苯丙氨酸飲食并非容易，因動植物蛋白中PA含量均可達0.18～0.31mmol/L，必須嚴格限制蛋白質飲食，還要充分滿足熱卡、脂肪、維生素及礦物質等需求，需要營養醫師制定食譜，進行嚴密隨訪。特殊膳食的口味很差，許多患兒難于接受。文獻報告飲食控制愈好，IQ發育愈高。如兒童期中斷飲食治療，可再次出現精神運動發育遲滯，IQ下降；恢復飲食治療，仍可望獲得一定療效。國內許多病例是在嬰兒后期或兒童期已發生腦損傷時才確診，此時采取飲食治療雖不能改善智商，但對控制癇性發作及改善發育遲滯、皮膚濕疹、皮膚及毛發色素減退、硬皮癥、精液減少和生殖功能缺陷等仍有裨益。

目前，飲食治療的期限仍有爭論。多數患兒6歲后可不必嚴格限制膳食，但苯丙氨酸攝入仍在限制之列。有苯丙氨酸血癥而無PKU的兒童無必要飲食治療。也有學者認為，飲食治療應持續至青春期后以至終生。對飲食治療的副作用，如生長落后、短身材、低體重、低血糖、低蛋白血癥及骨齡延遲等必須有充分預料。因PA是人體必需氨基酸，完全缺乏可能導致嚴重后果，如嗜睡、貧血、厭食、腹瀉和皮疹，甚至死亡。

2.少數患兒是PKU變異型，限制PA飲食不能阻止神經系統受累，有些這類患兒早在新生兒早期即有肌張力障礙性錐體外系肌強直，稱僵嬰綜合征(stiff-baby syndrome)，用生蝶呤（生物蝶呤）可能有效，因這類患兒肝臟苯丙氨酸羥化酶水平正常，該酶缺乏是由于四氫生物蝶呤活性協同因子合成障礙，可因二氫蝶呤降解酶缺乏或生蝶呤（生物蝶呤）合成減少所致；尿中兒茶酚胺代謝物和5-羥色胺減少，限制飲食PA無效，對這些病例的治療主要通過補充神經遞質前體左旋多巴(L-dopa)和5-羥色氨酸(5-hydroxytryptophan)加以糾正。

看到這里，大家是不是對苯丙酮尿病的危害感到震驚了呢，確實，它的危害是很大的，主要還有對智力的傷害，智力對我們來說很重要，以上舊書我們所說的關于苯丙酮尿病的治療方法，建議患者根據上述的治療方法及時的治療，早日讓自己的身體回復健康，在此希望能幫到大家。