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先天性膽管畸形的癥狀是什么?

2017-06-18 18:51:54  來源:360常識網   熱度:
導語:一些先天性的疾病,不但有先天性的身體的畸形,還有可能是先天性的器官的發育不良,出現畸形。比如常見的先天性疾病有先天性的心臟病,這是

一些先天性的疾病,不但有先天性的身體的畸形,還有可能是先天性的器官的發育不良,出現畸形。比如常見的先天性疾病有先天性的心臟病,這是我們比較常見,還有其他的比如先天性的膽管畸形,可能人們都不是很熟悉。那么,這種先天性的膽管畸形是怎么判斷的呢?

先天性膽道閉鎖是先天性發育障礙所致的膽道梗阻,是新生兒期長時間梗阻性黃疸的常見原因,病變可累及整個膽道,亦可僅累及肝內或肝外的部分膽管,其中以肝外膽道閉鎖常見。膽管閉鎖所致梗阻性黃疸,可致肝細胞損害,肝因淤膽而顯著腫大、變硬、呈暗綠或褐綠色,肝功能異常若膽道梗阻不能及時解除則可發展為膽汗性肝硬化,晚期為不可逆性改變。

膽道先天性畸形癥狀:①黃疸:梗阻性黃疸是先天性膽道閉鎖突出表現。一般出生時并無黃疸,1~2周后出現,呈進行性加深。鞏膜和皮膚由金黃變為綠褐或暗綠色,大便漸為陶土色,尿色隨黃疸加深而呈濃茶樣,尿布樣、黃皮膚、有瘙癢抓痕。2~3個月后可發生出血傾向及凝血機制障礙。

②營養及發育不良:初期患兒情況良好,營養發育正常,表現與黃疸深度不相符。隨后情況所有逐漸惡化,至3~4個月時出現營養不良、貧血、發育遲緩、反應遲鈍等

③肝脾腫大:是先天性膽道閉鎖的特點。出生時肝臟正常,隨病情發展而呈進行性腫大,3個月左右即可發展為膽汗性肝硬化及門靜脈高壓癥,最終常因感染、出血、肝衰竭、肝昏迷,于出生1年內死亡。

患有先天性膽管畸形后,最常見的表現就是黃疸,所以當孩子出現了病理性的黃疸,就要引起注意了。這種疾病如果能夠做到早發現,早治療,治愈的可能性還是非常大的,但是如果發現和治療的不及時,就有可能會危及到幼兒的生命。

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