完全性肺靜脈異位引流是什么類型的疾病

什么是完全性肺靜脈異位引流，相信很多朋友都是第一次接觸這樣的問題，不知道不足以為奇但是如果別人已經(jīng)告訴過我們一次之后就一定要將它牢記于心，下次當(dāng)自己在聽說的時(shí)候就知道他指的是什么了，現(xiàn)在就讓我們一起來學(xué)習(xí)一下關(guān)于完全性肺靜脈異異位引流指的是什么了。

一、完全性肺靜脈異位引流概述

完全性肺靜脈異位引流的病人，全部肺靜脈血液均進(jìn)入右心房。右心房內(nèi)部份血液又需經(jīng)未閉卵圓孔或心房間隔缺損流入左心房，否則出生后很死亡。

二、發(fā)生原因

肺的始基由前腸發(fā)育而來，肺血管叢來源于內(nèi)臟靜脈叢引流入主要靜脈，臍靜脈和卵黃靜脈。當(dāng)心房尚未分開時(shí)肺總靜脈自心房后壁中部突出分成兩支，每支丙一分為二，分別通入左、右肺。酮后擴(kuò)張的肺總靜脈被吸收入增大的左心房，于是4支肺靜脈均開口于左心房，并與體循環(huán)靜脈的通道隔斷。出現(xiàn)肺總靜脈和左心房的聯(lián)結(jié)不發(fā)育，而和主要靜脈，臍靜脈或卵黃靜脈保持聯(lián)接，而造成各種類型的肺動(dòng)脈畸形連接。最常見的是引流入無名靜脈或冠狀靜脈竇。

三、病理生理

右心房接受體肺循環(huán)全部回心血液，血流量極度增多。合并卵圓孔未閉的病人，兩側(cè)心房之間的通道小，來自腔靜脈與肺靜脈的血液混合后僅少量流入左心房，再經(jīng)左心室排送入體循環(huán)，因此臨床上出現(xiàn)輕度紫紺。但右側(cè)心腔及肺循環(huán)血流量大，肺動(dòng)脈壓力升高，大多在出生后數(shù)月內(nèi)即死于右心衰竭。心房間隔缺損大，則從右心房進(jìn)入左心房的血流量多，紫紺明顯，而肺循環(huán)高壓則延遲出現(xiàn)，多數(shù)病人可生存1年以上。肺靜脈回流梗阻者，則紫紺程度重，肺血管郁血，肺水腫，大多在出生后數(shù)周死亡。

四、檢查辦法

查體可無特異性雜音或胸骨左緣第二肋間有收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音分裂并亢進(jìn)，在引流部位相對(duì)應(yīng)的胸部可聽到血管性雜音。心濁音界增大，心前區(qū)可有抬舉性搏動(dòng)，可見杵狀指（趾）。輔助檢查一段，X線、核磁共振可發(fā)現(xiàn)肺血管增多，肺動(dòng)脈段凸出，右心室、右心房增大，異位引流入左上腔靜脈時(shí)，上縱隔陰影增寬，整個(gè)心影呈"8"字形。心電圖、超聲心動(dòng)圖主要提示右心室和右心房肥大。心導(dǎo)管檢查提示右心房壓高，肺血流量與肺動(dòng)脈壓亦增高，周圍動(dòng)脈血氧含量低。

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