淀粉樣蛋白沉積怎么回事
淀粉樣蛋白沉積怎么回事？說起淀粉樣蛋白沉積有很多朋友對于這個問題都不是特別的了解，這也并不奇怪，畢竟它在我們的生活中并不常見，除非患上了這種疾病，否則很少有朋友會對于淀粉樣蛋白沉積這種問題做出詳細(xì)了解的，不過為了我們的身體健康，希望各位朋友對于淀粉樣蛋白沉積的病因以及檢查診斷都可以有一個比較詳細(xì)的認(rèn)識。
淀粉樣蛋白沉積病因：
淀粉樣物質(zhì)形成的確切機(jī)制尚未完全弄清，但淀粉樣原纖維沉積的先決條件，是其前體蛋白產(chǎn)生的量過多或有結(jié)構(gòu)異常前體蛋白經(jīng)不完全降解后成為易于折疊成反向平行的β-片層結(jié)構(gòu)片段而在家族性淀粉樣變多發(fā)性神經(jīng)病及血液透析相關(guān)型淀粉樣變時，完整的未經(jīng)降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉樣原纖維。蛋白質(zhì)的一級結(jié)構(gòu)對其能否形成淀粉樣原纖維非常重要，如在遺傳性淀粉樣變時，單個氨基酸置換就可使原來不能形成淀粉樣物質(zhì)的野生型分子變成能產(chǎn)生原纖維的突變型分子。此外，還有一些其他因素對原纖維的沉積過程及分布等有影響統(tǒng)稱之為淀粉樣促進(jìn)因子(amyloid enhancing factor，AEF)可能與臨床上的個體差異有關(guān)。淀粉樣蛋白形成的機(jī)制。
檢查診斷
1、除詳細(xì)詢問現(xiàn)病史外，應(yīng)著重詢問過去史與家族史 過去史中應(yīng)詢問過去有無類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、炎癥性腸病結(jié)核、化膿性骨髓炎和膿胸腎臟透析治療病史等。
巨舌眼眶周圍皮膚紫癜不明原因的心臟擴(kuò)大和心功能衰竭、肝臟腫大、蛋白尿全身淋巴腺腫大、頑固性胸腔積液和全血細(xì)胞減少等應(yīng)考慮有系統(tǒng)性淀粉樣變性存在的可能性
2、對系統(tǒng)性淀粉樣變性診斷有幫助的實驗室檢查有 ①尿中Bence-Jone蛋白檢查;②骨髓穿刺涂片檢查，系統(tǒng)性淀粉樣變性AL型骨髓中未成熟及成熟漿細(xì)胞所占比例超過15%，同時可看到骨髓瘤細(xì)胞;③AF型測定血漿中相關(guān)的變異性蛋白。
3、確診就是要證實在組織間隙中有淀粉樣蛋白的沉積，最可靠的方法是從病變組織做活檢和病理切片檢查。
通過本文對于淀粉樣蛋白沉積的病因以及診斷方法的介紹，相信各位朋友對于該病已經(jīng)有了一定的認(rèn)識了吧，在此需要提醒各位朋友，淀粉樣蛋白沉積的危害其實也是比較大的，因此如果說確診患上了該病的話，一定要注意積極的進(jìn)行治療才可以。
