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兩性畸形癥狀有哪些?“陰陽人”性別誰作主!

2017-01-25 23:41:28  來源:360常識網   熱度:
導語:醫學上稱外生殖器出現兩性畸形,便會出現陰陽人,這是懷孕時雄激素刺激所致。可將兩性畸形分為以下3類:女性假兩性畸形、男性假兩性畸形和

醫學上稱外生殖器出現兩性畸形,便會出現陰陽人,這是懷孕時雄激素刺激所致。可將兩性畸形分為以下3類:女性假兩性畸形、男性假兩性畸形和真兩性畸形。兩性畸形的癥狀有哪些呢?“陰陽人”性別誰作主!

(一)女性假兩性畸形(female pseudohermaphroditism)

染色體核型為46,XX,生殖腺為卵巢,子宮、宮頸、陰道均存在,但外生殖器呈現男性化表現,陰蒂粗大,陰唇聯合成陰囊狀。雄激素過高的原因可以是先天性腎上腺皮質增生所致,也可能是非腎上腺來源,

先天性腎上腺皮質增生癥系常染色體隱性遺傳病,由于胎兒腎上腺合成皮質醇的一些酶缺陷,導致皮質醇合成障礙和雄激素合成增多。皮質醇不足,可反饋性使ACTH升高,引起腎上腺皮質網狀帶增生、肥大;雄激素過多引起女嬰男性化,且生后隨嬰兒長大,男性化性征日趨明顯。孕婦孕期服用具有雄激素類藥物,如人工合成孕激素、達那唑或甲睪酮等均有不同程度雄激素作用,孕期服用或服藥過程中受孕,可導致女胎外生殖器男性化,但程度較先天性腎上腺皮質增生輕。

(二)男性假兩性畸形(male pseudohermaphroditism)

即男性女性化、實際為先天性雄激素不敏感綜合征,又稱為睪丸女性化綜合征。患者染色體核型為46,XY,生殖腺為睪丸,外生殖器為女性型,無子宮。可分為兩類。

1.完全性雄激素不敏感綜合征 亦稱睪丸女性化綜合征。是最常見的男性假兩性畸形,為X伴性隱性遺傳、核型為46.XY,性腺為睪丸并能分泌睪酮,但由于靶細胞雄激素受體合成障礙,靶器宮對雄激素不起反應,影響了性器宮始基向男性方向發展,外生殖器轉向女性型。青春期后出現乳房發育,陰毛、腋毛稀少或缺如。無子宮和輸卵管.陰道呈盲端,性腺常位于腹股溝或腹腔內,有時可降至大陰唇。睪丸外觀尚正常,呈幼稚型。

2.不完全性雄激素不敏感綜合征 較少見。細胞的雄激素受體部分缺乏,出現不完全男性化,導致性別難以分辨。多數體態及表型屬女性,核型為46,XY.有睪丸,常位于腹腔內或腹股溝區域。外生殖器多有兩性畸形,表現為不同程度的陰蒂增大或為短小陰莖,陰道短淺,呈盲端,青春期開始后可出現陰毛、腋毛增多和陰蒂繼續增大等男性化表現。

(三)真兩性畸形

真兩性畸形患者體內同時具有男、女兩種性腺,但發育不全,以卵睪為多。外生殖器可呈男性型、女性型或混合型,以男性型多見,約占2/3。染色體核型以46: XX最常見,其他核型有46XX/46XY嵌合型,46,XY少見。外生殖器呈男性表現者常見隱睪及尿道下裂,外生殖器呈女性型者常伴有陰蒂肥大。青春期后乳房發育,大多有發育不全的子宮,少數可無子宮,一半以上有月經或周期性血尿。

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