睪丸女性化綜合癥的癥狀
睪丸女性化綜合征是一種胎兒發(fā)育障礙罕見(jiàn)的綜合征，為男性46，XY。盡管睪丸分泌睪酮的數(shù)量正常，但是因?yàn)樘旱慕M織細(xì)胞對(duì)分泌的睪酮不敏感，從而引起男性外生殖器在胎兒期就朝著女性方向發(fā)育，形成陰唇、陰道和陰蒂。那么，睪丸女性化綜合癥的癥狀有哪些呢？
睪丸女性化綜合征表現(xiàn)：
①患者往往因原發(fā)閉經(jīng)，不孕來(lái)診。
②呈女性體形及女性脂肪分布，有女性習(xí)性。
③有正常的女性乳房，但乳腺組織少，乳頭稍小或正常。
④腋毛及陰毛稀疏或缺如。
⑤有女性外生殖器，小陰唇發(fā)育不良，陰蒂發(fā)育正常或細(xì)小，陰道呈盲囊狀。
⑥女性內(nèi)生殖器缺如或發(fā)育不全。
⑦生殖腺為未降之睪丸，組織形態(tài)與睪丸相似。患者生殖腺為男性生殖腺即睪丸。在胚胎，睪丸，但由于靶器官細(xì)胞內(nèi)缺乏，對(duì)睪丸酮不發(fā)生反應(yīng)，以致妨礙外生殖器及男性。青春期后，睪丸發(fā)育，同時(shí)能分泌雌激素，而產(chǎn)生女性化作用，使乳房發(fā)育，外生殖器發(fā)育為女性型。使得外陰的發(fā)育和生殖腺的性別相反。所以稱為。
患者外表為女性表型，外生殖器呈女性型，身材偏高，臂長(zhǎng)，手足巨大。青春期后出現(xiàn)第二性征，乳房發(fā)育，陰毛、腋毛稀少或缺如，子宮及輸卵管未形成，小陰唇發(fā)育差，陰道短，上段為育端，生殖腺常于腹股溝或在腹腔中，有時(shí)可降至大陰唇。睪丸外觀尚正常，但青春期后不再成熟，呈幼稚型。絕對(duì)不能生育。
以上是睪丸女性化綜合癥的癥狀表現(xiàn)，對(duì)于睪丸女性化綜合征的治療因年齡而異，對(duì)幼年患者不宜切除睪丸，因?yàn)榍啻浩谶@種睪丸所分泌的睪丸酮有一部分在體內(nèi)轉(zhuǎn)化為雌激素，能促進(jìn)乳房和體態(tài)發(fā)育為女性型，故應(yīng)待青春后期切除雙側(cè)睪丸，并可預(yù)防睪丸惡變。術(shù)后給予適量女性激素以維持正常性征，外生殖器必要時(shí)可作陰道成形術(shù)或其他整形術(shù)。
