小兒重癥肌無(wú)力的病情診斷

重癥肌無(wú)力大多數(shù)的表現(xiàn)，都來(lái)自于肌肉無(wú)力甚至是身體的各個(gè)運(yùn)動(dòng)機(jī)能出現(xiàn)了一定的阻礙，一般來(lái)說(shuō)重癥肌無(wú)力分為兩種一種是先天性的一種是后天的，那么接下來(lái)的這篇文章，要為大家介紹的是小兒重癥肌無(wú)力我們?cè)撊绾螒?yīng)對(duì)。

診斷重癥肌無(wú)力應(yīng)與其他疾病鑒別。眼肌型應(yīng)與先天性上眼瞼下垂、神經(jīng)源性上眼瞼下垂鑒別；球型、全身型應(yīng)與多發(fā)性肌炎、急性多發(fā)性神經(jīng)根炎、腦干腦炎鑒別。

1.肌無(wú)力危象的鑒別診斷(表1) 重癥肌無(wú)力病人可發(fā)生兩種危象，即肌無(wú)力危象及膽堿能危象。兩種危象的臨床表現(xiàn)十分相似，均表現(xiàn)有嚴(yán)重的肌無(wú)力和呼吸衰竭。前者常有感染、創(chuàng)傷、精神打擊或用藥不規(guī)則病史；后者可能伴有膽堿能神經(jīng)功能亢進(jìn)的表現(xiàn)，如蒼白、多汗、腹瀉、肌顫、瞳孔縮小、皮膚濕冷等。鑒別困難時(shí)可行騰喜龍?jiān)囼?yàn)。若用藥后癥狀改善則為肌無(wú)力危象，反之則考慮為膽堿能危象。

2.MG急性肌無(wú)力應(yīng)與其他急性癱瘓疾病鑒別 包括：

(1)周期性癱瘓：常在夜間發(fā)病，醒來(lái)時(shí)發(fā)現(xiàn)四肢無(wú)力，發(fā)病時(shí)血鉀低，心電圖出現(xiàn)U波，每次發(fā)病持續(xù)數(shù)天，補(bǔ)鉀治療有效。

(2)急性炎癥性脫髓鞘多發(fā)神經(jīng)根病：病初有發(fā)熱或腹瀉，除肢體癱瘓外，尚有神經(jīng)根牽拉痛，腦脊液有蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。

(3)脊髓炎：有發(fā)熱及脊髓損害的三大癥狀和體征(包括上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型癱瘓、橫截型感覺(jué)障礙及排尿障礙)。

3.慢性肌無(wú)力需要和以下疾病鑒別 包括：

(1)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹：麻痹側(cè)除上瞼下垂外，還可見(jiàn)瞳孔散大，眼球向上，下及內(nèi)收運(yùn)動(dòng)受限，見(jiàn)于神經(jīng)炎或顱內(nèi)動(dòng)脈瘤。

(2)多發(fā)性肌炎：四肢近端肌無(wú)力，肌痛，肌酶升高，肌活體組織檢查有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。

(3)肌營(yíng)養(yǎng)不良：緩慢進(jìn)行性肢體無(wú)力，肌萎縮，兒童患者翼狀肩胛，腓腸肌假肥大，血肌酶升高，有家族史。

(4)線粒體肌病：骨骼肌極度不能耐受疲勞，癥狀復(fù)雜多樣，血乳酸升高，肌活體組織檢查可見(jiàn)不整紅邊纖維，電鏡示異常線粒體。

(5)糖原貯積病：其中尤其以Ⅱ型患者，酸性麥芽糖酶缺乏引起肢帶肌無(wú)力，可出現(xiàn)呼吸肌麻痹，易誤診，肌活體組織檢PAS染色可見(jiàn)糖原積累，有家族史。

(6)癌性肌無(wú)力：主要多見(jiàn)于年老患者小細(xì)胞肺癌，肢體無(wú)力，活動(dòng)后緩解，高頻反復(fù)電刺激神經(jīng)肌電圖示肌電位遞增。

(7)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病：早期僅表現(xiàn)舌及肢體肌無(wú)力，體征不明顯，鑒別不易，若出現(xiàn)肌萎縮，肌纖維顫動(dòng)或錐體束征則鑒別不難。

生活當(dāng)中發(fā)現(xiàn)孩子出現(xiàn)了小兒重癥肌無(wú)力，要帶孩子及時(shí)的到醫(yī)院進(jìn)行檢查，隨著生活中醫(yī)學(xué)一天一天的在進(jìn)步，對(duì)于重癥肌無(wú)力，大家都有了一定的應(yīng)對(duì)措施相信積極的治療，是可以打道回府了。