血友病是什么？

血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病。

血友病很少見(jiàn)。最常見(jiàn)的血友病叫做血友病A。這是指病人缺乏足夠的凝血因子VIII（8）；另一種不那么常見(jiàn)的叫做血友病B，這種病人缺乏足夠的凝血因子IX（9）。對(duì)血友病A和血友病B來(lái)說(shuō)，結(jié)果都是一樣，也就是病人出血的時(shí)間要比正常人長(zhǎng)。

血友病會(huì)遺傳嗎

血友病是遺傳病，血友病遺傳方式為性染色體隱性遺傳，受基因控制。當(dāng)父親有血友病而母親無(wú)此病時(shí)，兒子都不會(huì)得血友病，所有女兒都將攜帶血友病基因。帶有血友病基因的婦女叫作攜帶者，她們可能有血友病的癥狀并把血友病傳給子女，她們的兒子有50%的概率患血友病，女兒有50%的概率攜帶血友病基因。只有當(dāng)父親有血友病，而母親是基因攜帶者時(shí)，女兒才會(huì)得血友病，但這種情況很少見(jiàn)。

血友病的癥狀

出血是血友病的主要臨床表現(xiàn)，患者終身有自發(fā)的、輕微損傷、手術(shù)后長(zhǎng)時(shí)間的出血傾向，重型可在出生后既發(fā)病，輕者發(fā)病稍晚。

1、皮膚、粘膜出血：由于皮下組織，齒齦，舌，口腔粘膜等部位易于受傷，故為出血多發(fā)部位，幼兒多見(jiàn)于額部碰撞后出血、血腫，但皮膚，粘膜出血并非是本病的特點(diǎn)。

2、肌肉出血和血腫：在重型血友病A常有發(fā)生，多在創(chuàng)傷/肌肉活動(dòng)過(guò)久后發(fā)生，多見(jiàn)于用力的肌群。

3、關(guān)節(jié)積血：關(guān)節(jié)出血是血友病A患者常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過(guò)久、運(yùn)動(dòng)之后引起滑膜出血，多見(jiàn)于膝關(guān)節(jié)，其次為踝，髖，肘，肩，腕關(guān)節(jié)等處。

4、血尿：重型血友病A患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿，多無(wú)疼痛感，亦無(wú)外傷史，但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。

5、創(chuàng)傷或外科手術(shù)后出血：各種不同程度的創(chuàng)傷，小手術(shù)都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。

6、假腫瘤（血友病性血囊腫）：囊腫可以發(fā)生在任何部位，多見(jiàn)于大腿，骨盆，小腿，足，手臂與手，也有時(shí)發(fā)生于眼。

7、其他部位的出血：消化道出血可表現(xiàn)為嘔血，黑便，血便或腹痛，多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃，十二指腸潰瘍；咯血多與肺結(jié)核，支擴(kuò)等原發(fā)病灶有關(guān)；舌下血腫可致舌移位，若血腫向頸部發(fā)展，常致呼吸困難；顱內(nèi)出血常是血友病患者的死因。