中樞神經系統脫髓鞘性假瘤臨床特征
中樞神經系統脫髓鞘性假瘤，對于身體的傷害是比較嚴重的，如果得不到有效的治療，由于對神經系統的破壞比較嚴重，甚至有的人會出現殘疾，或者是嚴重的癱瘓，所以很多人，為了盡快的治療，想了解一下它的臨床特征，為了你能盡快了解，就來一起看看下面介紹。
中樞神經系統脫髓鞘性假瘤是介于多發性硬化和急性播散性腦脊髓炎之間的一類特殊的中樞神經系統脫髓鞘性疾病 ，臨床罕見 ，常誤診為腦腫瘤。脫髓鞘性假瘤又稱腫脹性脫髓鞘性病變 ，20 世紀70 年代末由國外學者首次報道，病理上與多發性硬化和急性播散性腦脊髓炎有相似之處 ，但又存在某些差異 ，目前歸類為多發性硬化和急性播散性腦脊髓炎之間的獨立中間型。本病常以中樞神經系統單發腫塊形式出現 ，因而易誤診為腦腫瘤。查閱國內文獻發現脫髓鞘性假瘤的誤診率幾乎達 100 %。
分析其原因主要有以下幾點：
① 本病的臨床癥狀及生化檢查無特殊性：雖然以急性起病多見 ，但與多發性硬化不同 ，其病情無緩解及復發交替的特點;
② 影像表現亦缺乏特異性;
③ 臨床發病率低 ，國內尚未見有大宗病例的研究和報道 ，對其缺乏全面認識。因此 ，筆者認真分析本組病例并結合
國內文獻報道 ，對脫髓鞘性假瘤的臨床及影像表現進行全面總結 ，以進一步加深對該疾病的認識。
臨床特征
好發人群：統計文獻報道 ，本病發病年齡最小者 9歲 ，最大者 53 歲 ，以青少年多見。。男女發病無差異。部分患者
有病毒感染和疫苗接種史。起病形式：可急性、 亞急性或慢性起病 ，以急性起病多見，隨病程延長 ，病情逐漸趨于穩定。生化檢查：血常規及腦脊液檢查大多正常。少數低熱患者可有白細胞升高和腦脊液蛋白含量升高。有學者認為急性起病且腦脊液白細胞升高 ，可作為與腦腫瘤鑒別的依據。
臨床癥狀：病變位于不同的部位則出現相應的神經組織損害癥狀。急性或亞急性起病者局灶性神經系統損害癥狀突出 ，常表現為突發肢體運動障礙或感覺異常 ，隨病情發展而表現為單癱或偏癱。慢性起病者多以癲癇發作為首發癥狀。
影像表現及病理改變
腦脫髓鞘性假瘤 CT平掃均表現為腦內單發腫塊樣病變，圓形或不規則形 ，灶周水腫程度輕至中度 ，占位效應相對較輕。急性或亞急性起病者多表現為低密度 ，少數呈等密度或高密度 ，密度均勻或不均;伴急性出血時低密度灶內可見片樣高密度區;伴壞死、囊變時可見局灶性更低密度區;如病變區尚保留有正常腦組織或新舊病灶重疊，則可表現為低、等混雜密度。慢性起病者可表現為低、 等或高密度 ，水腫程度及占位效應比急性起病者更不明顯。增強掃描病變多呈彌漫性強化或環形強化 ，少數不強化。
研究表明 CT 上病變的不同密度改變與病變不同時期的病理變化密切相關。因此 ，了解脫髓鞘性假瘤的病理改變是把握其影像表現的基礎。本病在急性期或亞急性期的主要病理改變為神經髓鞘的破壞 ，而神經軸索保留完好。光鏡下可見大量淋巴細胞在血管周圍呈袖套狀浸潤 ，而髓鞘破壞區則以大量單核細胞和泡沫狀巨噬細胞浸潤為主、同時伴有較多的肥胖型星形細胞增生。
病變區內還可見出血或壞死。急性起病者增強掃描多表現為彌漫性強化 ;隨著病灶中心壞死和周圍出現新病灶 ，則表現為環形強化;隨著病程延長 ，巨噬細胞和肥胖型星形細胞逐漸減少 ，纖維型星形細胞明顯增生 ，病變開始趨于穩定 ，此時無論病理或影像學均易誤診為纖維型
中樞神經系統脫髓鞘性假瘤臨床特征，本文就詳細做了介紹，所以如果你得了這樣的一種疾病，千萬不要等待，因為等待會使得病情更加的嚴重，所以在了解以上內容以后，為了盡快的讓自己治療康復，選擇正規醫院進行有效治療，才能讓自己擺脫這種疾病。
