?塑形支氣管炎的病因和解析

“塑型性支氣管炎”這個(gè)名稱大家也許并不熟悉，很多人或許從來(lái)沒(méi)聽(tīng)說(shuō)過(guò)。但這卻是兒童健康的一大殺手。通常情況下該病會(huì)讓患者氣管長(zhǎng)滿神秘凍膠，令其呼吸窘迫，從而導(dǎo)致誤診，最終引發(fā)生命危險(xiǎn)。這種古老而罕見(jiàn)的疾病到底是什么？

塑型性支氣管炎的病因主要分為2大方面：根據(jù)氣道內(nèi)生物的成分分型，Ⅰ型為炎癥型，支氣管腔內(nèi)生異物光鏡下所見(jiàn)的主要成分為黏液蛋白;Ⅱ型為非細(xì)胞型，與紫紺型先天性心臟病有關(guān)。本病可發(fā)生于任何年齡，兒童較多見(jiàn)。根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)告，兒科病人發(fā)病年齡以2～12歲多見(jiàn)，病因及發(fā)病機(jī)制不詳。本病可能繼發(fā)于哮喘、肺囊性纖維病變(cystic fibrosis)，但也可沒(méi)有前驅(qū)病變。1997年M.Seer等通過(guò)文獻(xiàn)研究，根據(jù)氣道內(nèi)生物的成分，提出將本病分為以下兩型。

Ⅰ型為炎癥型：支氣管腔內(nèi)生異物光鏡下所見(jiàn)的主要成分為黏液蛋白，大量纖維素和嗜酸性及中性粒細(xì)胞炎性浸潤(rùn)。Ⅱ型：內(nèi)生物主要為黏液蛋白，有少量甚至完全沒(méi)有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，鏡下所見(jiàn)為一片均質(zhì)伊紅染色。從病理組織學(xué)檢查推測(cè)Ⅰ型的發(fā)病應(yīng)與炎癥和過(guò)敏反應(yīng)有關(guān)。

Ⅱ型為非細(xì)胞型(acellular)：Ⅱ型病變國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道認(rèn)為與紫紺型先天性心臟病有關(guān)，特別是Fontan手術(shù)后。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道的膜性喉氣管支氣管炎和急性纖維滲出性喉氣管支氣管炎的臨床癥狀和病變過(guò)程與本病Ⅰ型十分相似，病變同樣是氣管腔內(nèi)異物堵塞，病理組織學(xué)鏡檢為支氣管黏膜上皮脫落，大量纖維素滲出和膿細(xì)胞浸潤(rùn)，以中性粒細(xì)胞為主，未提及大量嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)。二者是否與本病為同一種疾病，尚待進(jìn)一步研究。廣州市兒童醫(yī)院曾經(jīng)治4例，Ⅰ型和Ⅱ型各占兩例，其中Ⅱ型病例支氣管腔內(nèi)取出物鏡檢與國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道相符，呈均質(zhì)伊紅染色，未見(jiàn)大量纖維素和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，主要成分為黏蛋白，但均為非先天性心臟病患者。

這種病其實(shí)在國(guó)內(nèi)一直都存在，但因?yàn)榭茖W(xué)煙酒不足，缺乏臨床經(jīng)驗(yàn)，因此多被當(dāng)作其他呼吸道疾病誤診。同時(shí)，該病在幼兒群體中最長(zhǎng)出現(xiàn)，家長(zhǎng)不僅要提高緊惕，保護(hù)好自己的孩子，也應(yīng)該和醫(yī)生多做交流和溝通，共同防治該病情。