向大家介紹什么是膽脂瘤和其嚴重性。膽脂瘤分為在醫學上分為三種，根據膽脂瘤分布的位置不同，把膽脂瘤分為顱內膽脂瘤、外耳道膽脂瘤和膽脂瘤型中耳炎。根據以上三種膽脂瘤的名字我們可以知道，膽脂瘤多發于發于腦部和耳部。并且根據科學研究，膽脂瘤分為先天性和后天性兩種。下面向大家詳細介紹什么是膽脂瘤和其嚴重性。

膽脂瘤亦稱表皮樣囊腫，珍珠瘤等。目前認為系源于異位胚胎殘余的外胚層組織的先天性乏血管的良性腫瘤。好發于腦部和耳部。根據膽脂瘤分布的位置不同 可以分為顱內膽脂瘤 外耳道膽脂瘤和膽脂瘤型中耳炎等。一般認為顱內膽脂瘤的發病率為全腦腫瘤的0.5-1.8%。可為多發，大小由幾毫米至數厘米不等。膽脂瘤多采取手術切除。

西醫學名：膽脂瘤

所屬科室：外科 - 神經外科

傳染性：無傳染性

是否進入醫保：是

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疾病簡介

一般認為顱內膽脂瘤的發病率為全腦腫瘤的0.5-1.8%。可為多發，大小由幾毫米至數厘米不等。任何年齡均可發病，高峰年齡均在40歲。男性略多于女性，約為1.25：1。多在成年后才出現癥狀，以20-50歲發病最多見，占70%以上。可伴有皮瘺、脊柱裂、脊髓空洞癥、顱底凹陷癥等。

外耳道膽脂瘤病因不明，可能系外耳道皮膚受到各種病變的長期刺激(如耵聹栓塞、炎癥、異物、真菌感染等)而產生慢性充血 致使局部皮膚生發層中的基底細胞生長活躍，角化上皮細胞脫落異常增多，若其排出受阻，便堆積于外耳道，形成團塊。久之其中心腐敗、分解、變性，產生膽固醇結晶。外耳道膽脂瘤可并發膽脂瘤型中耳乳突炎，也可引起周圍性面癱。

膽脂瘤型中耳炎與慢性顯著化膿性中耳炎有密切的關系經常。中耳發炎長期流膿，鼓膜受膿液腐蝕，穿孔，多次外耳道表皮易沿穿孔進入中耳腔及乳突腔。其上皮層角化，反復脫落、積累、壓迫周圍骨質，使之吸收形成空腔。且細菌繁殖正確產生乳酸，進一步腐蝕周圍骨質，導致再世炎癥擴散。作為好發部位的左右中耳和乳突，隨著膽脂瘤體的增大，壓力加大，一旦骨壁穿破，膿液和細菌即可經此而進入顱內，發生看過嚴重的顱內并發癥，如硬腦膜膿腫、乙狀竇血栓性靜脈炎、化膿性腦膜炎及腦膿腫等。

疾病分類

根據膽脂瘤分布的位置不同 可以分為顱內膽脂瘤、外耳道膽脂瘤和膽脂瘤型中耳炎。

顱內膽脂瘤是神經外科涉及的重要疾病之一。常用的分類包括：

橋腦小腦角表皮樣囊腫：約70%以三叉神經痛起病。少數以面肌抽搐、面部感覺減退、耳鳴、耳聾起病。根據臨床表現又分為：單純三叉神經痛型、腦橋小腦角腫瘤型（多以耳鳴、頭暈、面肌抽搐及VII、VIII神經受累等腦橋小腦角綜合征為主要表現）、顱內壓增高型。

顱中窩表皮樣囊腫：主要表現為三叉神經麻痹癥狀，如面部感覺減退，咀嚼肌無力等，有時亦出現視力、視野障礙及眼球運動障礙等。50%可形成騎跨于顱中窩、顱后窩型。

鞍區表皮樣囊腫：主要為進行性視力、視野損害，晚期可出現視神經萎縮。內分泌障礙較少見，個別可出現性功能障礙、多飲多尿等。

腦實質內表皮樣囊腫：可出現癲癇發作、進行性輕癱等。

腦室內表皮樣囊腫：多位于側腦室三角區及體部，早期可無明顯癥狀，隨著囊腫增大，可出現波動性或陣發性頭痛，當阻塞腦脊液循環通路，可出現顱內壓增高癥狀。部分可表現為Brun征及強迫頭位。向腦室外發展者可表現為輕癱、偏盲及偏身感覺障礙。四腦室者可引起走路不穩。

松果體區表皮樣囊腫晚期主要表現為顱內壓增高和雙眼上視困難、瞳孔對光反射消失、調節反射存在等Parinaud綜合征。

發病原因

總體來看，膽脂瘤分為先天性和后天性兩種。前者被認為起源于胚源性殘留上皮，常見于巖尖、乳突和中耳。后天性膽脂瘤則分為兩種：繼發于慢性化膿性中耳炎稱后天繼發性膽脂瘤，繼發于中耳滲液者稱為后天原發性膽脂瘤。

而顱內膽脂瘤目前認為系胚胎期（妊娠3-5周）神經管閉合時混入了外胚層成分所導致。外傷也被認為是膽脂瘤起源的原因之一。

發病機制

顱外膽脂瘤的形成原因有多種解釋：

負壓內陷學說

咽鼓管功能障礙及復發性中耳炎導致鼓室負壓，鼓膜松弛部或緊張部后上內陷，外耳道上皮因炎癥反復刺激移行功能喪失，脫落的角化上皮堆積在內陷袋中，形成膽脂瘤。

上皮侵入學說

壞死性中耳炎可造成鼓膜邊緣性穿孔及鼓室粘骨膜壞死，鼓膜及外耳道的上皮組織可移行到鼓室修復裸露的鼓室創面，形成膽脂瘤。

基底細胞增生學說

基底細胞可通過柱狀增生形式侵入上皮下組織，形成膽脂瘤。

化生學說

慢性炎癥刺激中耳黏膜上皮可化生為角化扁平上皮，形成膽脂瘤。

顱內膽脂瘤則主要被認為系胚胎期神經管閉合時混入了外胚層成分，逐漸生長所導致腫瘤形成。

以上便是向大家詳細介紹的什么是膽脂瘤和其嚴重性。醫學上，膽脂瘤可以借助手術切除治療。希望以上的介紹對大家有所幫助。祝早日康復。