毛細(xì)血管擴(kuò)張共濟(jì)失調(diào)

毛細(xì)血管擴(kuò)張是在現(xiàn)實(shí)生活中常見的疾病，一般會(huì)在患者的皮膚表面上表現(xiàn)明顯，用普通的肉眼就可以很清楚的看到患者皮膚層下面突出的小青筋，或者是蜘蛛網(wǎng)形狀的血管，而毛細(xì)血管擴(kuò)張共濟(jì)失調(diào)就是毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的一種病癥，下面讓我們一起來了解下毛細(xì)血管擴(kuò)張共濟(jì)失調(diào)。

神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥首發(fā)癥狀為小腦性共濟(jì)失調(diào)，嬰兒期即出現(xiàn)，之后進(jìn)行性加重。開始時(shí)主要影響軀干，走路時(shí)步態(tài)搖晃特別明顯、步基很寬，繼而上肢出現(xiàn)意向性震顫。小腦性構(gòu)音障礙出現(xiàn)早而重，肌張力低下，閉目難立征陽性，指鼻不準(zhǔn)，快復(fù)輪替試驗(yàn)笨拙。

其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀還包括：

①錐體外系受損亦很明顯。多數(shù)患兒較早出現(xiàn)舞蹈樣動(dòng)作、手足徐動(dòng)、肌張力障礙、面具臉，但常被突出的小腦癥狀所掩蓋。隨著年齡的增長，錐體外系癥狀變得越來越明顯；

②特征性眼球運(yùn)動(dòng)障礙，即眼球主動(dòng)向兩側(cè)同向運(yùn)動(dòng)，常伴有仰頭、眨眼和頭的擺動(dòng)、轉(zhuǎn)頸等代償動(dòng)作；

③青春期后可出現(xiàn)脊髓損害表現(xiàn)，如深感覺缺失，病理反射陽性，但后者發(fā)生率較低；

④周圍神經(jīng)病變，如腱反射減弱或消失，感覺缺失，肌無力；

⑤成人后可出現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端肌肉萎縮、無力和肌束顫動(dòng)；

⑥約33%患兒出現(xiàn)智能缺陷，身體發(fā)育遲滯，表現(xiàn)為智力、身高體重明顯低于同齡兒。

皮膚改變

毛細(xì)血管擴(kuò)張是另一突出的特征，多發(fā)生于3～6歲，最先出現(xiàn)于球結(jié)膜的暴露部分，在接近角膜處漸消失。其他易暴露的或易受刺激的部位，如眼瞼、鼻梁、面頰、外耳、頸部、鎖骨上部、肘窩、腋窩、胸窩、胭窩等部位，隨著年齡的增長，亦常出現(xiàn)該皮膚血管征，然而該類毛細(xì)血管擴(kuò)張很少引起出血。皮膚和毛發(fā)的早老性改變亦為明顯的表現(xiàn)，如皮下脂肪減少或消失，皮膚菲薄、干燥，面部皮膚常萎縮而緊貼面骨，出現(xiàn)中度硬皮病樣面部表情，還有不規(guī)則的色素沉著或色素脫失，部分病人有牛奶咖啡色斑，頭發(fā)失去光澤、變灰黃、干燥易脫發(fā)。慢性脂溢性瞼緣炎和脂溢性皮炎也常見。

呼吸道感染

由于細(xì)胞和體液免疫缺陷，特別是缺乏分泌型IgA、IgE，患兒最易發(fā)生各種程度不一的呼吸道感染，是本病的另一常見而突出的表現(xiàn)。經(jīng)常復(fù)發(fā)的急性鼻炎、副鼻竇炎、氣管炎和肺炎，可導(dǎo)致肺部廣泛纖維化，肺功能不全及杵狀指（趾）。感染遷延不愈，抗生素療效較差。

以上文章中所講述的就是毛細(xì)血管擴(kuò)張失調(diào)的詳細(xì)介紹，毛細(xì)血管擴(kuò)張失調(diào)應(yīng)該及時(shí)去正規(guī)的醫(yī)院接受治療，患者要隨時(shí)保持愉快的心情有利于病情恢復(fù)，平時(shí)不宜太過勞累，適當(dāng)?shù)目梢缘綉敉馍⒉剑嗪粑迈r空氣，保持皮膚表面的潔凈，室內(nèi)也要保持干凈的環(huán)境有助于患者恢復(fù)。