血友病甲又稱FⅧ缺乏癥，是臨床上最常見(jiàn)的遺傳性岀血性疾病。FⅧ在循環(huán)中與vWF以復(fù)合物形式存在。前者被激活后參與FX的內(nèi)源性激活，后者作為一種黏附分子參與血小板與受損血管內(nèi)皮的黏附，并有穩(wěn)定及保護(hù)FⅧ的作用。那么，什么是血友病甲？血友病甲有哪些危害？下面，和360常識(shí)網(wǎng)一起了解一下吧！
本文目錄
1、什么是血友病甲
2、血友病甲有哪些危害
3、血友病甲怎么治療
什么是血友病甲
血友病甲的臨床表現(xiàn)是反復(fù)出血及由出血導(dǎo)致的各種并發(fā)癥。部分患兒出生后數(shù)周即開(kāi)始發(fā)生出血，以后隨患兒逐漸長(zhǎng)大，活動(dòng)增多，容易碰撞，出血現(xiàn)象就更為頻繁而明顯。部分患者也可遲至5-6歲，甚至成年后才發(fā)病。一般說(shuō)來(lái)，發(fā)病越晚，病情越輕。患者出血前往往都有輕度外傷、小手術(shù)（拔牙、膿腫切開(kāi)等）和打針等。出血部位多在深部組織（腿部、臀部）和四肢大關(guān)節(jié)處。由于血腫壓迫周圍神經(jīng)組織，引起局部疼痛，甚至繼發(fā)感染或造成滑膜、軟組織及骨關(guān)節(jié)破壞，引起關(guān)節(jié)萎縮、畸形、功能喪失。其它如消化道出血、鼻衄、血尿、陰囊出血也常見(jiàn)。頭顱外傷可致顱內(nèi)出血，導(dǎo)致嚴(yán)重后果。
血友病甲有哪些危害
1、口腔出血
血友病患者經(jīng)常有鼻衄、牙齦出血、舌尖破碎出血等，最為普遍。常為就診的原因，其中較突出的是拔牙后出血最為常見(jiàn)，出血常在拔牙后立即出現(xiàn)，可延長(zhǎng)至一周以上。
2、自發(fā)性或輕度外傷后出血不止
及時(shí)知道血友病對(duì)患者的危害，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)及時(shí)治療，生之具有，伴隨終生;常表現(xiàn)為軟組織或深部肌肉內(nèi)血腫;以膝、踝、肘等負(fù)重關(guān)節(jié)反復(fù)出血甚為突出，最終導(dǎo)致關(guān)節(jié)腫脹、僵硬、畸形，可伴有滑膜炎、骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)骨化及相應(yīng)肌肉萎縮。
3、泌尿系統(tǒng)出血
血友病患者應(yīng)該及時(shí)到專業(yè)醫(yī)院進(jìn)行治療，血友病患者的腎臟、輸尿管及膀胱出血引起血尿，可突然發(fā)作或緩慢進(jìn)行，持續(xù) 3～5周，血塊可引起腎絞痛。所以真多患者都想知道血友病能活多長(zhǎng)時(shí)間。
4、胃腸道出血
血友病的危害會(huì)傷害患者的生命，主要有嘔血、便血或黑便。腹腔出血伴腹痛酷似急性闌尾炎、腸梗阻或潰瘍病穿孔等出血性腹膜炎癥狀。腹膜后出血及血腫形成，則可產(chǎn)生股神經(jīng)受壓癥狀(疼痛)及髖關(guān)節(jié)屈曲等。
5、皮下及肌肉出血
血友病的危害性很大，有血友病的人能夠活多久應(yīng)該被大家知道，此為最突出的表現(xiàn)，其發(fā)生率約占90%左右，多可波及全身，形成大小不等血腫，有疼痛、熱感。好轉(zhuǎn)時(shí)中央部分先吸收。腓腸肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌為好發(fā)部位。咽喉及頸部血腫可引起呼吸道阻塞而致窒息，壓迫附近血管產(chǎn)生壞疽，或壓迫神經(jīng)產(chǎn)生麻痹等癥狀。所以很多人擔(dān)心血友病能活多長(zhǎng)時(shí)間這個(gè)問(wèn)題。
血友病甲怎么治療
1、DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加壓素)
一種人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血漿因子Ⅷ水平的作用，靜脈注射后可使Ⅷ:C及ⅧR:Ag增加2～3倍。適用于輕型血友病和血友病傳遞者。
2、預(yù)防出血
自幼養(yǎng)成安靜生活習(xí)慣，以減少和避免外傷出血，盡可能避免肌肉注射，如因患外科疾病需作手術(shù)治療，應(yīng)注意在術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后輸血或補(bǔ)充所缺乏的凝血因子。
3、替代療法
是治療血友病的有效方法，目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當(dāng)FⅧ:C水平達(dá)正常人的3%～5%時(shí)，患者一般不會(huì)有自發(fā)性出血，外傷或手術(shù)時(shí)才出血;但重型患者，出血頻繁，需替代治療。
4、局部止血
對(duì)表面創(chuàng)傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血，或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾鮮血或血漿局部壓迫止血，亦可用棉球或紗布沾組織凝血活酶或凝酶敷于傷口處。早期關(guān)節(jié)出血者，宜臥床休息，并用夾板固定肢體，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用彈力繃帶纏扎。
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